Склеродермия у детей лечение

Склеродермия у детей лечение

Ограниченная (локализованная) склеродермия (ОС) – серьезная современная медицинская и социальная проблема.

Локализованная склеродермия — хроническое заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением кожи и подлежащих тканей, характеризующееся появлением очагов склероза на фоне воспалительных явлений и последующим присоединением атрофии, гипопигментации, гиперпигментации кожи. Заболевание может возникать в любом возрасте, характеризуется преимущественно локализованными очагами хронического воспаления и фиброзно-атрофического поражения кожи и слизистых оболочек. В последние десятилетия наблюдается увеличение числа больных ограниченной склеродермией. Локализованная склеродермия является самой распространенной формой склеродермии у детей и подростков. У девочек заболевание встречается в 3–4 раза чаще, чем у мальчиков. Заболевание может возникать в любом возрасте, даже у новорожденных, начинаясь обычно исподволь, без каких-либо субъективных ощущений и нарушения общего состояния. В связи с тенденцией растущего организма к распространенной патологии, к выраженным экссудативным и сосудистым реакциям у детей это заболевание часто обнаруживает склонность к прогрессирующему течению, обширному поражению, хотя в ранние сроки может проявляться единичными очагами. Одной из причин увеличения числа больных локализованной (ограниченной) склеродермией является изменение иммунореактивности организма, связанной с контактом с многочисленными профессиональными и бытовыми аллергенами, широкой антибиотикотерапией. В патогенезе основное значение придается дисфункции иммунной системы, нарушениям метаболизма компонентов соединительной ткани (коллагена). Особое патогенетическое значение при склеродермии придают изменениям микроциркуляции. В их основе лежат поражения преимущественно стенок мелких артерий, артериол и капилляров. У взрослых женщин определенную роль в некоторых случаях играет персистенция эмбриональных клеток после беременности. У части пациентов важную роль играют аутоиммунные явления. У детей с ограниченной склеродермией положителен семейный анамнез на ревматические и аутоиммунные заболевания.На возникновение склеродермии влияют также нарушения вегетативной нервной системы и нейроэндокринные расстройства. Изменения кожи по типу склеродермии могут быть вызваны попаданием токсических веществ в организм. К возможным провоцирующим химическим веществам относятся винилхлорид, перхлорэтилен, трихлорэтилен и другие органические растворители, пестициды и эпоксидные смолы. К способным вызвать подобные изменения кожи препаратам относятся пентазоцин, кокаин и подавляющие аппетит препараты, а также парафин (после инъекций). При всех формах развивается хроническая воспалительная фиброзирующая реакция соединительной ткани.

Больные могут предъявлять жалобы на зуд, болезненность, чувство покалывания и стянутости кожи, ограничение движений в суставах, изменение объема и деформацию тканей в пораженных участках тела. Очаги склеродермии в своем развитии проходят три стадии: эритемы и отека, склероза (уплотнения) и атрофии кожи. В типичных случаях заболевание начинается с появления на коже розовых, розовато-сиреневых, ливидных или гиперпигментированных пятен округлой и/или полосовидной формы, иногда с явлениями отека. Величина бляшек — от небольшой монеты до детской ладони и больше. Локализация — на туловище, конечностях, под молочными железами.
В стадию склероза из пятен образуются очаги уплотнения и утолщения кожи цвета слоновой кости с гладкой поверхностью и характерным восковидным блеском. По периферии очагов часто наблюдается воспалительный венчик лилового или розовато-фиолетового цвета, являющийся показателем активности процесса. В местах поражения кожа плохо собирается в складку, потоотделение уменьшено или отсутствует, нарушаются функция сальных желез и рост волос. С течением времени уплотнение кожи может уменьшаться. В стадию атрофии в очагах склеродермии развивается атрофия кожи, появляются телеангиэктазии, стойкая гипер — или гипопигментация. Кроме кожи в патологический процесс могут вовлекаться подлежащие ткани: подкожная клетчатка, фасции, мышцы, кости, реже — другие ткани и органы. Возможно спонтанное разрешение заболевания.

Своеобразной формой ограниченной склеродермии, встречающейся преимущественно в детском возрасте, является полосовидная, или линейная, склеродермия. Наиболее часто локализуется на лбу, причем процесс распространяется сверху, с волосистой части головы, и нередко переходит далее на спинку носа, напоминая рубец, образовавшийся в результате удара саблей. В некоторых случаях полосовидная склеродермия сочетается с поражением кожи вблизи глаз, в скуловой области или угла нижней челюсти. Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини возникает чаще у женщин молодого возраста, преимущественно на спине, реже — других участках туловища. Образуются синевато-фиолетовые или коричневато-голубые с просвечивающими венами, западающие бляшки с гладкой поверхностью. Склероатрофическим лихеном (болезнь белых пятен) болеют преимущественно взрослые, чаще — женщины. Склероатрофический лихен представлен пятнами величиной с чечевицу от меловидного до беловато-серого цвета с перламутровым блеском. Локализация, в основном, на шее, верхней части груди, плечах, половых органах.

Больным локализованной склеродермией необходимо избегать чрезмерного солнечного облучения, травм, переохлаждения и перегревания, простудных заболеваний, стрессовых ситуаций, необоснованного применения лекарственных средств. Рекомендуется проводить санацию очагов фокальной инфекции. Необходимо динамическое наблюдение врача-дерматовенеролога с целью контроля за течением заболевания и раннего выявления симптомов диффузных болезней соединительной ткани. При сопутствующих заболеваниях необходимо наблюдение и лечение у соответствующих специалистов — терапевта, эндокринолога, гинеколога, гастроэнтеролога, невропатолога, оториноларинголога. При тяжелых формах необходима медицинская и социальная реабилитация больных.

Лечение каждому больному необходимо подбирать индивидуально в зависимости от формы, стадии и тяжести течения заболевания, а также локализации очагов поражения, особенно ввиду высокой степени спонтанной ремиссии бляшечных форм заболевания. Целью терапии является предотвращение дальнейшего развития склерозирующего воспаления. Показания к терапии имеются, как правило, при наличии признаков активного воспаления, на образовавшийся рубец терапевтически повлиять уже практически невозможно. Проводится противовоспалительная терапия, иммуносупрессивная терапия и терапия глюкокортикоидами, ангиопротекторами. Кроме того, при распространенном поражении показаны физиотерапевтические мероприятия (лечебная гимнастика, мануальный лимфодренаж, массаж). Проводится физиотерапевтическое лечение: применяют фонофорез, электрофорез гиалуронидазы и терапию лазерным излучением красного диапазона (длина волны 0,63–0,65 и 0,89 мкм). Лечебная гимнастика и массаж особенно рекомендуется больным линейной формой склеродермии при ограничении движений в суставах и формировании контрактур. Больным локализованной склеродермией специальной диеты не требуется. При поражении конечностей необходимо избегать чрезмерной физической нагрузки, резких движений, ударов и толчков.

Критериями эффективности лечения являются прекращение прогрессирования заболевания, разрешение или уменьшение эритемы, отека, утолщения и уплотнения кожи, а также других симптомов склеродермии; устранение или уменьшение субъективных ощущений. Госпитализация необходима при развитии тяжелых форм локализованной склеродермии или осложнений заболевания, а также при отсутствии эффекта от амбулаторного лечения или условий для его проведения.

Таким образом, локализованная склеродермия остается одной из наиболее актуальных проблем современной медицины в связи с широким ее распространением, вариабельным клиническим течением, заболеванием лиц наиболее трудоспособного возраста и рефрактерностью ко многим методам терапевтического воздействия. Индивидуально подобранный комплексный подход к лечению каждого больного в зависимости от формы, стадии и тяжести течения заболевания, а также локализации очагов поражения позволит предотвратить дальнейшее развитие склерозирующего воспаления.

Врач-дерматовенеролог (заведующий) кабинетом медицинской реабилитации учреждения здравоохранения «Городской клинический кожно-венерологический диспансер» высшей категории по дерматовенерологии Криштопенко Татьяна Васильевна

1. ЧТО ТАКОЕ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Название «склеродермия» – греческого происхождения и может быть переведено как «твердая кожа». Кожа становится блестящей и твердой. Существуют два различных типа склеродермии: очаговая склеродермия и системная склеродермия.
При очаговой склеродермии болезнь ограничивается кожей и тканями, расположенными под ней. В патологический процесс могут вовлекаться глаза и развиваться увеит , а также суставы и развиваться артрит. На пораженных участках кожи могут появляться пятна (кольцевидная склеродермия) или склеротизированные полосы (линейная склеродермия).
При системной склеродермии процесс широко распространяется и затрагивает не только кожу, но и некоторые из внутренних органов.

Склеродермия является редким заболеванием. Согласно оценкам, его частота не превышает 3 новых случаев на 100 000 людей ежегодно. Очаговая склеродермия является наиболее распространенной формой у детей; этим заболеванием болеют преимущественно девочки. Системным склерозом страдают только около 10% детей, больных склеродермией или менее того.

Читайте также:  Приготовление коктейлей в блендере

Склеродермия является воспалительным заболеванием, но причины воспаления пока не установлены. Вероятно, это заболевание носит аутоиммунный характер, что означает, что иммунная система ребенка воспринимает ткани своего организма как чужие. . Вследствие воспаления пораженный участок кожи опухает, становится горячим на ощупь, а затем происходит избыточная продукция волокнистой (рубцовой) ткани.

Нет, никаких доказательств генетической связи склеродермии до настоящего времени не установлено, хотя есть несколько сообщений о повышенной частоте этого заболевания в отдельных семьях.

В настоящее время способов профилактики этого заболевания не существует. Это означает, что вы как родитель или пациент не можете сделать ничего, чтобы предотвратить возникновение заболевания.

Нет. Некоторые инфекции могут способствовать развитию этого заболевания, но само оно не является инфекционным, и пораженных детей нет необходимости изолировать от других.

2. ВИДЫ СКЛЕРОДЕРМИИ

Появление участков жесткой кожи указывает на очаговую склеродермию. На ранних стадиях очаг нередко бывает окантован красным, пурпурными или утратившим пигментацию ободком. Это отражает наличие воспаления в коже. На поздних стадиях кожа у лиц европеоидной расы становится коричневой, а затем белой. У лиц неевропеоидной расы на ранних стадиях это может выглядеть как кровоподтек, а затем стать белым. Диагноз основывается на типичных изменениях внешнего вида кожи.
Очаг линейной склеродермии выглядит как линейная полоса на руке, ноге или туловище. Этот процесс может влиять на подкожные ткани, в том числе на мышечную и костную ткани. Иногда очаг линейной склеродермии может появиться на лице и коже волосистой части головы. Пациенты с очагами на кожном покрове лица или волосистой части головы имеют повышенный риск развития увеита. Анализы крови, как правило, дают нормальные результаты. При очаговой склеродермии значительных поражений внутренних органов не происходит. Часто для диагностики берется биопсия кожи.

Лечение направлено на то, чтобы как можно скорее прекратить воспалительный процесс. Когда фиброзная ткань уже сформировалась, доступные методы лечения дают очень незначительный эффект. Фиброзная ткань является конечной стадией воспаления. Цель лечения заключается в контроле воспаления и, следовательно, сведении к минимуму образования фиброзной ткани. После того, как воспаление прошло, фиброзная ткань может отчасти рассасываться, и кожа может снова становиться мягкой.
Медикаментозная терапия может быть различной: от отказа от применения лекарств до лечения с использованием кортикостероидов, метотрексата или других иммуномодулирующих лекарственных средств. Имеются исследования, демонстрирующие благоприятное воздействие (эффективность), а также безопасность этих препаратов при долговременной терапии. Лечение должен назначать детский ревматолог и/или детский дерматолог. Указанные специалисты должны также вести больного впоследствии.
У многих пациентов воспалительный процесс проходит без лечения, но это может занять несколько лет. У некоторых людей воспалительный процесс может сохраняться в течение многих лет, а у некоторых он может становиться неактивным, а затем возобновляться с новой силой. Пациентам с более тяжелым поражением может потребоваться более агрессивное лечение.
Важное значение имеет физиотерапия, особенно в случае линейной склеродермии. Если уплотнение кожи находится в области сустава, важно постоянно разрабатывать этот сустав, распрямляя его, а при необходимости применять глубокий массаж соединительной ткани. Поражение конечности может привести к тому, что ноги станут разной длины, что вызовет хромоту и дополнительную нагрузку на спину, бедра и колени. Стелька для ношения внутри обуви на более короткой ноге позволяет функционально выровнять длину ног и избежать напряжения при ходьбе, стоянии или беге. Массаж пораженных участков с применением увлажняющих кремов помогает замедлить склеротизацию кожи.
Маскировочные средства для кожи (косметические и окрашивающие средства) могут помочь заретушировать изменения на коже (пигментацию), особенно на лице.

Прогрессирование очаговой склеродермии обычно ограничивается периодом в нескольких лет. Склеротизация кожи часто останавливается спустя несколько лет после начала болезни, но болезнь может оставаться активной в течение ряда лет. Пятна с ободком обычно оставляют после себя только косметические дефекты кожи (изменение цвета), и через некоторое время твердая кожа может даже смягчаться и приобретать нормальный вид. Некоторые пятна могут стать более заметными, даже после того, как воспалительный процесс прошел; это связано с изменением цвета.
Линейная склеродермия может вызвать у больного ребенка проблемы, связанные с неравномерным ростом пораженных и непораженных частей тела в результате потери мышечной ткани и замедления роста костей. Участок линейного поражения в области сустава может вызвать артрит и при отсутствии лечения – привести к контрактурам.

Диагностика склеродермии – это, прежде всего, клиническая диагностика – то есть, наиболее важны симптомы, которые развиваются пациента, и результаты осмотра врачом. Какого-либо одного лабораторного анализа, на основании которого можно было бы диагностировать склеродермию, не существует. Лабораторные тесты используются для исключения других заболеваний, схожих со склеродермией, а также чтобы оценить степень активности склеродермии и определить, задействованы ли другие органы, помимо кожи. Ранние признаки включают изменения цвета пальцев рук и ног с колебаниями температуры от повышенной к пониженной (синдром Рейно) и появление язв на кончиках пальцев. Кожа кончиков пальцев рук и ног часто быстро затвердевает и становится блестящей. Это может также произойти с кожей носа. Склеротизация кожи затем распространяется и в тяжелых случаях может, в конечном итоге, охватить весь организм. Опухание пальцев и воспаление суставов может появляться на ранних стадиях болезни.
В ходе заболевания у пациентов могут развиться дальнейшие изменения кожи, такие как видимое расширение мелких сосудов (телеангиэктазия), утрата кожи и подкожной ткани (атрофия) и отложения кальция под кожей (кальцификаты). Болезнь может охватить внутренние органы, и долгосрочный прогноз зависит от типа и тяжести поражения внутренних органов. Важно обследовать все внутренние органы (легкие, кишечник, сердце и т.д.) на предмет их поражения з и провести различные виды обследований для определения функции каждого органа.
У большинства детей часто на довольно ранней стадии развития болезни поражается пищевод.. При этом может появиться изжога, обусловленная поступлением желудочной кислоты в пищевод, а также трудности при глотании определенных видов пищи. Позже могут поражаться все отделы желудочно-кишечного тракта, что сопровождается вздутием живота (распухший живот) и нарушением пищеварения. Часто болезнь поражает легкие, и это является основным фактором, определяющим долгосрочный прогноз. Поражение других органов, таких как сердце и почки, также имеет очень важное значение для прогноза. Тем не менее, никаких конкретных анализов крови для выявления склеродермии не существует. Врач, который ведет пациентов с системной склеродермией, будет оценивать функции систем органов через регулярные промежутки времени, чтобы определить, не распространяется ли склеродермия на органы и какова динамика заболевания: положительная либо отрицательная.

Выбор наиболее подходящего лечения производится детским ревматологом, имеющим опыт лечения склеродермии, совместно с другими специалистами, которые занимаются лечением различных систем организма, таких как сердце и почки. Для лечения применяются кортикостероиды, а также метотрексат или микофенолат. В случае поражения легких или почек может использоваться циклофосфамид. При синдроме Рейно решающее значение для предотвращения образования трещин и изъязвления кожи имеет поддержание кровообращения на должном уровне путем предотвращения переохлаждения, а в некоторых случаях и путем применения лекарств для расширения кровеносных сосудов. Какой-либо одной терапии, которая была бы эффективной у всех больных системным склерозом, не существует. Наиболее эффективная программа лечения для каждого пациента должна быть определена путем использования препаратов, которые оказались эффективными для других больных системным склерозом. Другие методы лечения в настоящее время исследуются, и есть все основания надеяться, что в будущем они будут внедрены в клиническую практику. В очень тяжелых случаях может быть рассмотрен вопрос о трансплантации аутологичного костного мозга.
Во время болезни необходимы физиотерапия и уход за отвердевшей кожей, чтобы сохранить подвижность суставов и стенок грудной клетки.

Читайте также:  Чем лечить пиелонефрит у женщин лекарства

Системный склероз потенциально является болезнью, которая угрожает жизни. Степень поражения внутренних органов (сердца, почек и дыхательной системы) у разных пациентов различна и является основным фактором, определяющим долгосрочный прогноз. У некоторых пациентов заболевание может протекать стабильно в течение длительного времени.

3. ПОВСЕДНЕВНАЯ ЖИЗНЬ

Прогрессирование очаговой склеродермии обычно ограничивается периодом в нескольких лет. Склеротизация кожи часто прекращается через несколько лет после начала заболевания. Иногда это может занять до 5–6 лет, а некоторые участки могут стать даже более заметными после того, как воспалительный процесс завершится (это связано с возможным изменением цвета), или же пораженные участки могут выглядеть хуже из-за неравномерного роста пострадавших и непострадавших частей тела. Системный склероз является долгосрочной болезнью, которая может длиться в течение многих лет. Тем не менее, если терапию начинать рано и проводить соответствующее лечение, это может сократить течение болезни.

Дети с очаговой склеродермией обычно выздоравливают. В какой-то момент даже затвердевшая кожа может стать мягче и останутся только гиперпигментированные участки. Восстановление после системного склероза намного менее вероятно, но значительные улучшения или, по крайней мере, стабилизация заболевания может быть достигнута, что позволит больному иметь хорошее качество жизни.

Есть много дополнительных и альтернативных методов лечения, и это может ввести в заблуждение пациентов и их семьи. Подумайте хорошенько о рисках и преимуществах применения такой терапии, поскольку ее эффективность не доказана и может обходиться дорого как в плане времени, нагрузки на ребенка, так и в денежном выражении. Если вы хотите разобраться в возможностях дополнительных и альтернативных методов лечения, пожалуйста, обсудите эти варианты со своим детским ревматологом. Некоторые методы лечения способны взаимодействовать с обычными лекарствами. Большинство врачей не станут возражать против применения альтернативной терапии в случае, если вы будете следовать советам врача. Очень важно не прекращать прием лекарств, прописанных врачом. Если лекарства необходимы, чтобы держать болезнь под контролем, то прекращение их приема может оказаться очень опасным, если заболевание по-прежнему находится в активной фазе. Пожалуйста, обсудите вопросы, которые вас беспокоят в отношении назначенного препарата, с врачом вашего ребенка.

Как и любая другая хроническая болезнь, склеродермия влияет на ребенка и повседневную жизнь семьи. Если заболевание не вызывает значительного поражения органов, ребенок и семья в целом ведут нормальную жизнь. Однако важно помнить, что больные склеродермией дети часто чувствуют себя усталыми, быстро утомляются , и им может быть необходимио часто менять положение тела из-за плохого кровообращения. Периодические осмотры необходимы для оценки прогрессирования заболевания и уточнения лечения. Поскольку болезнь может поражать важные внутренние органы (легкие, органы желудочно-кишечного тракта, почки, сердце) в различные моменты времени, у детей с системной склеродермией необходима регулярная оценка функции органов с целью раннего выявления возможных нарушений.
При использовании некоторых препаратов необходимо также периодически обследовать пациента на предмет возможных побочных эффектов.

Для детей с хроническими заболеваниями важное значение имеет систематическое обучение. Есть несколько факторов, которые могут вызвать проблемы с посещением школы, и поэтому важно разъяснить возможные потребности ребенка учителям. Всякий раз, когда это возможно, пациенты должны принимать участие в занятиях физкультурой; в этом случае необходимо исходить из тех же соображений, которые обсуждаются ниже относительно занятий спортом. После того, как болезнь будет надежно взята под контроль, что, как правило, удается с использованием имеющихся в настоящее время препаратов, ребенок не должен иметь никаких проблем с участием во всех тех же видах деятельности, что и его здоровые сверстники. Школа для детей не менее важна, чем работа для взрослых: это место, где они учатся, как стать независимыми и продуктивными членами общества. Родители и учителя должны сделать все, от них зависящее, чтобы ребенок мог участвовать в школьных мероприятиях в обычном порядке, не только для того, чтобы ребенок был успешным в учебе, но и чтобы он был принят и нашел признание в кругу своих сверстников и взрослых.

Занятия спортом являются важным аспектом повседневной жизни любого ребенка. Одна из целей терапии состоит в том, чтобы обеспечить детям возможность вести нормальную жизнь, насколько это возможно, и чувствовать, что они ничем не отличаются от своих сверстников. Таким образом, общая рекомендация состоит в том, что пациенты должны участвовать в занятиях теми видами спорта, которые они выбирают, но при этом должны понимать, что необходимо останавливаться, если возникают ограничения из-за болей или дискомфорта. Этот выбор является частью более общего отношения, которое характеризуется стремлением психологически поощрять ребенка к самостоятельности и способности справляться с ограничениями, налагаемыми болезнью.

Никаких доказательств того, что диета может влиять на болезнь, не существует. В целом, ребенок должен соблюдать сбалансированную, нормальную для своего возраста диету. Для растущего ребенка рекомендуется здоровая, хорошо сбалансированная диета с достаточным содержанием белков, кальция и витаминов. Пациентам, принимающим кортикостероиды, следует избегать переедания, поскольку эти препараты могут повышать аппетит.

Доказательства того, что климат может повлиять на проявления болезни, отсутствуют.

Больные склеродермией должны всегда консультироваться со своим врачом, прежде чем ему будут проводить прививку любого рода. Врач решит, какие вакцины может применять у ребенока, учитывая особенности каждого конкретного случая. В целом, прививки не повышают активность заболевания и не вызывают серьезных неблагоприятных реакций у больных склеродермией.

Болезнь не налагает никаких ограничений в отношении половой активности или беременности. Однако пациенты, принимающие лекарства, всегда должны быть очень осторожны и учитывать возможное влияние этих препаратов на плод. По вопросам контрацепции и беременности пациентам рекомендуется проконсультироваться с врачом.

  • КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: склеродермия, лейкоз, хориокарцинома, метотрексат

Ограниченная склеродермия – хроническое заболевание соединительной ткани, которое характеризуется нарушением микроциркуляции и синтеза коллагена, воспалением, аутоиммунной и тканевой реконструкцией. Патологией чаще страдают женщины в возрасте от 20 до 50 лет.

Этиология ограниченной склеродермии остается не до конца понятной. На ее развитие могут влиять генетические факторы, сопутствующие заболевания. В настоящее время большое значение отводится нарушению клеточного и гуморального иммунитета, а также выработке аутоантител против компонентов клетки. Именно поэтому для лечения данного дерматоза применяются иммуносупрессанты.

Согласно стандартам оказания медицинской помощи больным с ограниченной склеродермией, утвержденным приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 28.12.2012 № 1591н, в качестве препаратов первой линии показаны глюкокортикостероиды. Несмотря на то что данный метод лечения позволяет достичь хорошего результата, назвать его идеальным невозможно. Поэтому поиск новых терапевтических опций продолжается. Метотрексат может стать достойным претендентом на эту роль. Необходимо также отметить, что в педиатрической практике при ограниченной склеродермии метотрексат успешно применяется достаточно широко и давно.

Метотрексат

Метотрексат является цитостатиком, который блокирует синтез ДНК, угнетает продукцию провоспалительных и усиливает продукцию противовоспалительных цитокинов, что и обусловливает его противовоспалительный и иммуномодулирующий эффект. Если иммунная теория патогенеза ограниченной склеродермии является главной, то назначение препарата оправданно.

Читайте также:  Эмфетал во время беременности

Применение при разных видах ограниченной склеродермии

M. Řiháček и соавт. [1] описали фармакокинетические и фармакодинамические характеристики метаболитов метотрексата, который является антионкологическим препаратом и применяется для лечения тяжелых процессов, в том числе детского острого лимфобластного лейкоза и хориокарциномы.

Низкие дозы метотрексата используют при ревматоидном артрите, псориазе, системном склерозе и других аутоиммунных заболеваниях.

Побочные эффекты данного препарата хорошо изучены и описаны. Однако их появление может быть непредсказуемым из-за отсутствия специфических биомаркеров токсичности.

Уровень метотрексата в плазме должен регулярно контролироваться при помощи проведения лабораторных анализов.

S. Kafaja и соавт. [2] предположили, что уплотнение кожи является одним из ранних проявлений системного склероза и оказывает большое влияние на качество жизни больных. В связи с этим они рекомендовали применять метотрексат на начальном этапе диффузного кожного заболевания.

J.S. Mertens и соавт. [3] исследовали эффективность и безопасность метотрексата у 107 взрослых, страдавших ограниченной склеродермией. Через один и два года 26 и 63% больных соответственно прекратили терапию в связи с ремиссией процесса. Из-за неэффективности в течение первого года препарат был отменен только в 24% случаев. Пациенты с поверхностной ограниченной склеродермией в отличие от лиц с другими формами ограниченной склеродермии труднее соглашались на такое лечение. Чтобы свести к минимуму неэффективность метотрексата при ограниченной склеродермии, наиболее важными мерами признаны назначение фолиевой кислоты и уменьшение времени отсрочки с лечением.

S. Kassira и соавт. [4] описали опыт применения метотрексата при келоидной склеродермии. У 41-летней женщины были отмечены темно-коричневые плотные экзофитные узлы на груди наряду с гиперпигментированными бляшками, рассеянными по животу, и склеродактилия. Результаты клинических, лабораторных и гистологических исследований соответствовали диагнозу «келоидная склеродермия». Больной назначили метотрексат. На фоне терапии снизилась твердость очагов и отсутствовали новые высыпания. Был сделан вывод, что метотрексат можно рассматривать в качестве начального варианта лечения у пациентов с прогрессирующей келоидной склеродермией.

Метотрексат применяли при ограниченной склеродермии по типу «удар саблей» (en coup de sabre). D. Van der Veken и соавт. [5] описали случай с 19-летней пациенткой, которая обратилась по поводу бледного, атрофичного, линейного участка с правой стороны лица, который простирался от носа до верхней губы. Клиническая картина позволила поставить диагноз «ограниченная склеродермия по типу удара саблей». Для оценки патологии использовали компьютерную томографию, количественную полимеразную цепную реакцию и результаты гистологии. Было проведено лечение метотрексатом. Через 12 месяцев рецессии не наблюдалось.

S.B. Couto и соавт. [6] использовали метотрексат при лечении пациентки с почечным синдромом в качестве первого проявления ювенильной системной склеродермии с фокально-сегментарным гломерулосклерозом. В 12 лет у больной развился стероидочувствительный почечный синдром. В 14 лет появились отеки орбитальных областей и нижних конечностей, склеродактилия. Пациентка получала 25-гидроксивитамин D (800 МЕ/сут), метотрексат (0,5 мг/кг/нед) и амлодипин (0,15 мг/кг). Преднизолон в дозе 60 мг/м 2 /сут вводили в течение четырех недель, затем через день по 40 мг/м 2 в течение двух месяцев со снижением дозы в течение четырех месяцев. По окончании терапии пациентка продолжила получать метотрексат 15 мг/нед. Отеков и протеинурии не зафиксировано.

M. Spalek и соавт. [7] сделали обзор литературы с 1989 г. в отношении 66 случаев склеродермии, вызванной радиацией. Необходимо отметить, что склеродермия, вызванная радиацией, – редкое осложнение после радиотерапии. Она часто неправильно диагностируется – как другие дерматологические заболевания или злокачественные новообразования, поскольку имеет сходные клинические характеристики. Методы лечения данной патологии неизвестны. Обычно применяются топические и системные глюкокортикостероиды, ингибиторы кальциневрина, системные супрессанты, такие как метотрексат, такролимус, гепарин, гиалуронидаза, системные антибиотики, Имиквимод, микофенолата мофетил, фототерапия (UVA, UVA1, UVB, PUVA), фотофорез.

A.H. Hanson и соавт. [8] использовали метотрексат при линейной ограниченной склеродермии. Они описали случай с 17-летней пациенткой, которая обратилась для оценки лечения линейного очага на левом боку. Данные биопсии соответствовали диагнозу «склеродермия». Терапия началась с внутриочагового введения стероидов и нанесения мази кальципотриола, затем применялся метотрексат и эксимерный лазер. За семь месяцев зона поражения значительно уменьшилась в размерах. Кроме того, снизился симптоматический дискомфорт. Исследователи отметили, что метотрексат может быть полезен при глубоких и острых формах склеродермии. Он приводит к снижению уровня интерлейкинов 2 и 6, а также мастоцитов.

F. Porta и соавт. [9] обследовали десять больных (семь мальчиков и три девочки) с юношеской ограниченной склеродермией. Возраст участников – 101,7 ± 66,2 месяца. Состояние кожи оценивалось в начале и через шесть месяцев после лечения. Утолщение кожи измерялось при помощи высокочувствительного ультразвукового исследования (18 МГц). Помимо этого состояние кожи определялось по модифицированной шкале Роднана (Modified Rodnan Skin Score – mRSS). Исходно шесть больных из десяти получили три курса глюкокортикостероидов (Солу-Медрол 30 мг/кг/сут в течение трех дней, затем 1 мг/кг), метотрексат подкожно (15 мг/нед). Через шесть месяцев одному пациенту из шести был добавлен микофенолата мофетил (25 мг/кг/сут) в связи с неэффективностью метотрексата, четверо больных из десяти не получали дополнительной терапии. Результаты ультразвукового исследования свидетельствовали об утолщении дермы и истончении гиподермы в очагах поражения у больных по сравнению со здоровыми лицами (p 2 с симптомом «апельсиновая корка» при пощипывании кожи. Гистологическое исследование подтвердило диагноз «ограниченная склеродермия». Применение системных стероидов в дозе 1 мг/кг/сут привело к стабилизации процесса. Через четыре месяца лечения добавлен метотрексат перорально в дозе 10 мг/нед в течение двух месяцев. Использование метотрексата в виде монотерапии было продолжено в течение десяти месяцев, что привело к значительному регрессу уплотнения без рецидивов.

За последнее время в клинике им. В.Г. Короленко комплексное лечение с метотрексатом получил 41 пациент. У 15 женщин и пяти мужчин диагностирована распространенная форма ограниченной склеродермии. У 12 пациенток в анамнезе – оперативное вмешательство по поводу онкопроцесса разной локализации. Девять мужчин страдали аденомой предстательной железы. У таких пациентов существует ограничение для применения глюкокортикостероидов и физиотерапии, в связи с чем был назначен метотрексат. Метотрексат вводили внутримышечно в дозе 10–15 мг в зависимости от веса пациента. Курс терапии предполагал не менее десяти инъекций. Его можно было повторить через четыре-пять месяцев. Уже после первого курса наблюдалось уменьшение активности кожного процесса, площади очагов склеротических изменений и отсутствие новых высыпаний.

Клинический случай

Под нашим наблюдением находилась пациентка Г., 67 лет. Больна предположительно в течение трех лет. Именно тогда появились высыпания на коже передней поверхности правой голени и ограничение движения в голеностопном и коленном суставах. За это время получила пять курсов комбинированной терапии (пенициллин, сосудистые препараты, топические глюкокортикостероиды).

С марта по апрель 2018 г. принимала преднизолон в дозе 40 мг/сут с постепенным снижением дозы и ультрафонофорез с гидрокортизоном на очаги поражения. Однако кожный процесс не регрессировал, появились новые высыпания.

Пациентке были назначены внутримышечные инъекции метотрексата 20 мг один раз в неделю под контролем лабораторных показателей. В дальнейшем доза метотрексата снижалась до 7,5 мг.

Общая длительность терапии – 18 недель.

На фоне лечения отмечался регресс высыпаний и практически полное восстановление подвижности правого коленного сустава (рис. 1 и 2).

Метотрексат показан в комплексной терапии распространенных форм ограниченной склеродермии. В тех случаях, когда применение глюкокортикостероидов или физиотерапии невозможно, он остается единственным эффективным методом лечения.

Ссылка на основную публикацию
Скачут гормоны что делать
Как часто мы списываем свои недуги на «гормоны», имея в виду «само пройдет!», не подозревая, что гормональный дисбаланс – серьезное...
Систематическое положение токсоплазмы
Класс Споровики (Sporoza) Кокцидий (Coccidia) токсоплазма (Toxoplasma gondii) вызывает заболевание токсоплазмоз. Локализуется в различных органах человека. распространенно повсеместно, является зооантропонозом....
Систематическое утомление и переутомление детей желательно устранять
Государственная символика Утомление и переутомление у детей школьного возраста. К здоровью ребёнка школьного возраста нужно относиться очень внимательно. В этом...
Скелет ребер человека фото
Грудная клетка — очень важная ключевая часть человеческого скелета, представляющая из себя мощный реберный кольцеобразный каркас конической формы с двумя...
Adblock detector