Синдромы при заболеваниях крови

Анемии (малокровие) — клинико-гематологические синдромы, обусловленные снижением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов. Состояния, при которых концентрация гемоглобина составляет для мужчин — ниже 130 г/л, для женщин — ниже 120 г/л, беременных — ниже 110 г/л, следует считать анемическими.

В зависимости от снижения уровня гемоглобина выделяют следующие степени тяжести анемии:

I. Легкую – Hb — 110 – 90 г/л;

II. Среднюю – Hb — 90 – 70 г/л;

III. Тяжелую – Hb — менее 70г/л.

Нередко одновременно с уменьшением общего количества гемоглобина и эритроцитов происходят их качественные изменения, в частности, образуются патологические эритроциты (эритроцитопатии) и гемоглобин (гемоглобинопатии).

Анемия всегда вторична и является проявлением какого-либо заболевания. В ряде случаев она определяет прогноз заболевания, в других — выражена весьма умеренно.

Основные патогенетические группы анемий:

1. Анемии вследствие кровопотерь.

2. Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и (или) гемоглобина.

3. Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов.

4. Анемии полидефицитные вследствие комбинированного нарушения кровеобразования, без или с повышенным кроверазрушением и кровопотерей.

По содержанию гемоглобина в эритроците (цветовой показатель) анемии разделяются на:

нормохромные — ц. п. — 0,9 — 1,1,

гипохромные — ц. п. меньше 0,85,

гиперхромные — ц. п. больше 1,1.

Для анемий всех групп, наряду со специфическими признаками, характерны общие симптомы, которые обусловлены гипогемоглобинемией с развитием гипоксии клеток и нарушением тканевого метаболизма (циркуляторно-гипоксический синдром).

Циркуляторно-гипоксический синдром

— обусловлен кислородным голоданием тканей и проявляется включением ряда приспособительных механизмов со стороны органов дыхания и кровообращения (ускорение кровообращения и уменьшения вязкости крови). Их выраженность зависит от степени выраженности анемии

Опорные признаки:

1. Головокружение, шум в ушах, обморочные состояния, мелькание “мушек” перед глазами, быстрая утомляемость, упорные головные боли, снижение работоспособности, повышенная раздражительность, ослабление памяти.

2. Бледность кожных покровов и слизистых оболочек, учащение дыхания, одышка, ощущение “нехватки воздуха”, тахикардия, реже боли в области сердца, снижение артериального давления, пастозность нижних конечностей, расширение границ сердечной тупости, систолический шум над всеми точками аускультации сердца и шум “волчка” над крупными сосудами.

Анемии вследствие кровопотерь

Острая постгеморрагическая анемия развивается вследствие массивной однократной или повторной кровопотери в течение короткого срока. Острая кровопотеря 500 мл и более представляет серьезную опасность для здоровья взрослого человека. Быстрая потеря 25 % общего объема крови может привести к смерти, если своевременно не будет оказана медицинская помощь.

Выраженность клинических проявлений циркуляторно-гипксического синдрома определяется скоростью кровопотери.

Лабораторная диагностика:

В первые 24 часа от начала кровотечения количество эритроцитов, Нb, Нt, вследствие вазоконстрикции, остается нормальным.

Через 1-2 суток происходит гемодилюция (поступление тканевой жидкости в кровяное русло) и количество эритроцитов, Нb, Нt падает пропорционально выраженности кровотечения, развивается нормохромная, позже гипохромная анемия. При длительном кровотечении в течение нескольких дней появляются признаки регенерации (полихроматофилия, ретикулоцитоз).

Причины: внешние травмы с повреждением кровеносных сосудов, либо кровотечения из внутренних органов (ЖКТ, маточные, легочные, почечные, при геморрагических диатезах и др.).

Хроническая постгеморрагическая анемия является следствием явных или незаметных (скрытых) хронических кровопотерь (желудочно-кишечный тракт, меноррагии, гематурия и т.д.), приводящих в конечном счете к значительной потере железа и развитию железодефицитной анемии.

1. СИНДРОМ АНЕМИИ (ОБЩЕАНЕМИЧЕСКИЙ).

Определение: Симптомокомплекс, обусловленный уменьшением гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови при нормальном или сниженном объеме циркулирующей крови.

Причины: Кровопотеря (острая и хроническая). Нарушение кровообра­зования (дефицит или невозможность использования железа, витаминов (В₁₂ и фолиевой кислоты); наследственное или приобретенное (химическое, радиационное, иммунное, опухолевое) поражение костного мозга. Повышенное кроворазрушение (гемолиз).

Механизм: Уменьшение функционирующего в организме гемоглобина -гипоксия — компенсаторная активация симпатоадреналовой, дыхательной системы и системы кровообращения.

Жалобы: Общая слабость, головокружение, одышка, сердцебиение, шум в ушах.

Осмотр. Бледность кожных покровов и слизистых. Одышка. Пальпация, пульс слабого наполнения, учащен, нитевидный. Снижение АД.

Перкуссия: Расширение относительной сердечной тупости влево (анемическая миокардиодистрофия).

Аускультация. Сердечные тоны приглушены, учащены. Систолический шум на верхушке сердца и на крупных артериях. Лабораторные данные:

В общем анализе крови: снижение содержания эритроцитов и гемогло­бина, увеличение СОЗ. В зависимости от этиологии с учетом цветового показателя анемия может быть гипохромной, нормохромной, гиперхромной.

2. СИНДРОМ ТКАНЕВОГО ДЕФИЦИТА ЖЕЛЕЗА.

Определение: Объединяет симптомы, вызванные недостатком желе за в тканях, исключая кроветворную ткань.

Причины: Хроническая кровопотеря, повышенный распад железа (беременность, лактация, период роста, хронические инфекции, опухо­ли), нарушение всасывания железа (резекция желудка, энтерит), тран­спорта железа.

Механизм: Дефицит железа — нарушение деятельности многочисленных тканевых железосодержащих ферментов.

Жалобы: Снижение аппетита, затруднение при глотании, извращение вкуса — пристрастие к мелу, извести, углю и т. д.

Осмотр: Сглаженность сосочков языка. Сухость слизистых. Сухость, ломкость волос. Исчерченность, ломкость и изменение формы ногтей. Трещины в углах рта.

Пальпация: Сухость кожи, шелушение.

Перкуссия: Расширение относительной сердечной тупости влево.

Аускультация: Сердечные тоны приглушены, учащены.

Лабораторные данные: В крови: Снижение уровня сывороточного же­леза, повышение обшей железосвязывающей способности сыворотки.

В общем анализе крови: гипохромная анемия, микроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз.

Эзофагогастрофиброскопия: атрофический гастрит.

Исследование желудочного сока: снижение желудочной секреции (базальной и стимулированной).

3. СИНДРОМ ГЕМОЛИЗА.

Определение: Симптомокомплекс, обусловленный повышенным распа­дом эритроцитов.

Причины: Врожденные заболевания с изменением формы эритроцитов (микросфероцитоз, талассемия, серповидно-клеточная анемия); пароксизмальная ночная гемоглобинурия, маршевая гемоглобинурия, отравле­ние гемолитическими ядами, тяжелыми металлами, органическими кис­лотами; малярия; иммунная гемолитическая анемии.

а) повышенный распад эритроцитов в клетках селезенки – увеличение образования непрямого билирубина,

б) распад эритроцитов внутри сосудов — поступление в плазму крови свободного гемоглобина и железа.

Жалобы: Потемнение мочи (постоянное или пароксизмальное), боли в левом подреберье, возможен озноб, рвота, лихорадка, интенсивная окраска кала.

Осмотр: Желтушное окрашивание кожи и слизистых.

Пальпация: Увеличение преимущественно селезенки, в меньшей степени — печени.

В плазме крови: увеличено содержание непрямого билирубина либо сво­бодного гемоглобина и железа.

В крови: увеличение ретикулоцитов, патологические формы эритроци­тов, снижение осмотической устойчивости эритроцитов; нормальный цветовой показатель.

В моче: увеличено содержание стеркобилина либо гемосидерина. Для исключения иммунной этиологии гемолиза используются проба Кумбса и агрегатгемагглютинационная проба (выявление антител к эри­троцитам).

4. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ.

Определение: Симптомокомплекс, в основе которого лежит повышен­ная кровоточивость.

Причины: Тромбоцитопеническая пурпура (иммунного генеза, либо симптоматические тромбоцитопении при угнетении пролиферации кле­ток костного мозга (апластические анемии), при замещении костного мозга опухолевой тканью (гемобластозы, метастазы опухоли в костный мозг), при повышенном потреблении тромбоцитов (ДВС-синдром), при недостатке витамина B₁₂ или фолиевой кислоты); тромбопитопатия (чаще наследственное нарушение функций тромбоцитов); гемофилии (наследственный дефицит 8, или 9, или 11 плазменных факторов свер­тывания), приобретенные коагулопатии (дефицит плазменных факторов свертывания при многих инфекциях, тяжелых энтеропатиях, поражениях печени, злокачественных ново образованиях); геморрагический васкулит (иммуновоспалительное поражение сосудов); наследственное нарушение сосудистой стенки отдельной локализации (телеангиоэктазия Рандю-Ослера), гемангиомы (сосудистые опухоли).

I. Уменьшение количества тромбоцитов или их функциональная непол­ноценность;

П. Дефицит факторов свертывания в плазме (коагулопатия);

Ш.Повреждение сосудистой стенки иммунного или инфекционно-токсического характера (вазопатия).

Указанным 3 механизмам соответствуют 3 варианта геморрагического

синдрома (см. ниже):

Тромбоцитопения и тром-боцитопатия

Десневые, но­совые, полост­ные и маточные кровотечения. Кровоизлияния в кожу при рас­тирании кожи рукой, измере­нии АД.

Профузные, спонтан­ные, посттравматиче­ские и послеопераци­онные кровотечения. Массивные болезнен­ные кровоизлияния в суставы, мышцы, клетчатку.

Спонтанные геморра­гические высыпания на коже, чаще сим­метричные. Возможна гематурия. Либо упор­ные кровотечения 1-2 локализаций (желудочно-кишечные, носовые, легочные)

Осмотр и пальпация

Безболезненные , ненапря­женные по­верхностные кровоизлияния в коже и сли­зистых, синяки, петехии.

Пораженный сустав деформирован, болез­ненный при пальпа­ции. Контрактуры, ат­рофия мышц. Гемато­мы.

Высыпания на коже в виде небольших уплотнений, симмет­ричные, затем приоб­ретают пурпурный вид вследствие пропиты­вания кровью. После исчезновения геморра­гии длительное время сохраняется бурая пигментация

Гематология это наука о крови и нарушениях находящихся в составе крови клеток и белков (плазмы). Кровь это сложная система. У детей встречается много различных гематологических нарушений и заболеваний.

Из серьезных гематологических проблем, встречающихся у детей, диагностируются синдромы недостаточности костного мозга, нейтропении, анемии, эритроцитозы, тромбоцитопении (чаще всего идиопатические тромбоцитопении), тромбоцитозы, редко встречающиеся расстройства иммунной системы и прочие редко встречающиеся гематологические нарушения. Гематологи также дают консультации специалистов по нарушениям системы свертываемости крови.

Синдромы недостаточности костного мозга

• Синдром Швахмана-Даймонда это гастроэнтерологическое (пищевого тракта) генетическое нарушение, которому часто сопутствует гипоплазия (недостаточная выработка) или аплазия (дефицит) костного мозга. Симптомы со стороны пищеварительного тракта обусловлены недостаточной выработкой энзимов поджелудочной железы. Может наблюдаться естественная задержка в росте. У детей с синдромом Швахмана-Даймонда больший риск развития лейкемии или полного дефицита кроветворения.
• Анемия Даймонда-Блекфена это редкое нарушение образования красных кровяных телец, которое лечат стеройдными гормонами или постоянными переливаниями концентрата красных кровяных телец. Если есть возможность, для лечения таких пациентов применяют пересадку костного мозга.
• Апластическая анемия это самая тяжелая форма недостаточности костного мозга, выражающаяся в недостаточном созревании всех трех типов клеточных линий в костном мозге (красные кровяные тельца, белые кровяные тельца и тромбоциты). Такие пациенты обычно становятся зависимыми от переливаний концентратов красных кровяных телец и тромбоцитов, и являются исключительно восприимчивыми к возникновению любых инфекций.
• Анемия Фанкони
• Приобретенная апластическая анемия
• Пароксизмальная ноктуральная гемоглобинурия

Нейтропении

Нейтропения это недостаток борющихся с инфекцией белых кровяных телец, которую чаще всего вызывает применяемая в детском возрасте для лечения опухолей химиотерапия. В редких случаях болезнь может быть наследственной или приобретенной, без наличия опухоли или предшествующего лечения химиотерапией. Данные болезни диагностируют и наблюдают гематологи.

• Синдром Костманна(тяжелая врожденная нейтропения)