Хронический миелолейкоз продолжительность жизни

Хронический миелолейкоз продолжительность жизни

Суть болезни

Хронический миелоидный лейкоз (хронический миелобластный лейкоз, хронический миелолейкоз, ХМЛ) – болезнь, при которой наблюдается избыточное образование гранулоцитов в костном мозге и повышенное накопление в крови как самих этих клеток, так и их предшественников. Слово «хронический» в названии болезни означает, что процесс развивается сравнительно медленно, в отличие от острого лейкоза, а «миелоидный» означает, что в процесс вовлечены клетки миелоидной (а не лимфоидной) линии кроветворения.

Характерной чертой ХМЛ является присутствие в лейкемических клетках так называемой филадельфийской хромосомы – особой хромосомной транслокации. Эта транслокация обозначается как t(9;22) или, более подробно, как t(9;22)(q34;q11) – то есть определенный фрагмент хромосомы 22 меняется местами с фрагментом хромосомы 9. В результате образуется новый, так называемый химерный, ген (обозначаемый BCR-ABL), «работа» которого нарушает регуляцию деления и созревания клеток.

Хронический миелоидный лейкоз относится к группе миелопролиферативных заболеваний.

Частота встречаемости и факторы риска

У взрослых ХМЛ – одна из наиболее распространенных разновидностей лейкоза. Ежегодно регистрируется 1-2 заболевших на 100 тысяч населения. У детей он встречается существенно реже, чем у взрослых: к детскому возрасту относится порядка 2% всех случаев ХМЛ. Мужчины заболевают несколько чаще, чем женщины.

Частота заболеваемости увеличивается с возрастом и повышена среди людей, повергавшихся действию ионизирующего излучения. Остальные факторы (наследственность, питание, экология, вредные привычки), по-видимому, не играют существенной роли.

Признаки и симптомы

В отличие от острых лейкозов, ХМЛ развивается постепенно и условно делится на четыре стадии: доклиническая, хроническая, прогрессирующая и бластный криз.

На начальном этапе заболевания у больного может не быть никаких заметных проявлений, и болезнь может быть заподозрена случайно, по результатам общего анализа крови. Это доклиническая стадия.

Затем возникают и медленно нарастают такие симптомы, как одышка, утомляемость, бледность, потеря аппетита и веса, ночная потливость, чувство тяжести в левом боку из-за увеличения селезенки. Могут наблюдаться повышенная температура, боли в суставах из-за накопления бластных клеток. Фаза болезни, при которой симптомы не очень сильно выражены и развиваются медленно, называется хронической.

У большинства пациентов хроническая фаза через некоторое время – обычно через несколько лет – переходит в фазу ускорения (акселерации), или прогрессирующую. Количество бластных клеток и зрелых гранулоцитов возрастает. Больной ощущает заметную слабость, боли в костях и увеличенной селезенке; увеличивается также печень.

Наиболее тяжелая стадия в развитии болезни – бластный криз, при котором содержание бластных клеток резко увеличено и ХМЛ по своим проявлениям становится похожим на агрессивный острый лейкоз. У больных могут наблюдаться высокая температура, кровотечения, боли в костях, трудно поддающиеся лечению инфекции, лейкозные поражения кожи (лейкемиды). В редких случаях может произойти разрыв увеличенной селезенки. Бластный криз – угрожающее жизни и плохо поддающееся лечению состояние.

Диагностика

Нередко ХМЛ обнаруживается еще до появления каких-либо клинических признаков, просто по увеличенному содержанию лейкоцитов (гранулоцитов) в обычном анализе крови. Характерной чертой ХМЛ является увеличение количества не только нейтрофилов, но также эозинофилов и базофилов. Обычна небольшая или умеренная анемия; уровень тромбоцитов варьирует и в некоторых случаях может быть повышенным.

В случае подозрения на ХМЛ делается костномозговая пункция. Основа диагностики ХМЛ – обнаружение в клетках филадельфийской хромосомы. Оно может быть произведено с использованием цитогенетического исследования или молекулярно-генетического анализа.

Филадельфийская хромосома может встречаться не только при ХМЛ, но и в некоторых случаях острого лимфобластного лейкоза. Поэтому диагноз ХМЛ ставится на основании не только ее наличия, но и других клинических и лабораторных проявлений, описанных выше.

Лечение

Для лечения ХМЛ в хронической фазе традиционно использовался ряд лекарств, которые тормозят развитие болезни, хотя и не приводят к излечению. Так, бусульфан и гидроксимочевина (гидреа) позволяют в течение некоторого времени контролировать уровень лейкоцитов крови, а использование альфа-интерферона (иногда в комбинации с цитарабином) в случае успеха существенно замедляет развитие болезни. Определенное клиническое значение эти лекарства сохранили до сих пор, но сейчас есть намного более действенные современные препараты.

Специфическим средством, позволяющим целенаправленно «нейтрализовать» результат генетической поломки в клетках при ХМЛ, является иматиниб (гливек и его аналоги); этот препарат существенно эффективнее более ранних средств и намного лучше переносится. Иматиниб позволяет резко увеличить продолжительность и повысить качество жизни больных. Большинство больных должны принимать иматиниб постоянно с момента установления диагноза: прекращение лечения связано с риском рецидива, даже если уже была достигнута клинико-гематологическая ремиссия.

Лечение гливеком проводится амбулаторно, лекарство принимается в виде таблеток. Ответ на лечение оценивается на нескольких уровнях: гематологический (нормализация клинического анализа крови), цитогенетический (исчезновение или резкое уменьшение количества клеток, где цитогенетическим анализом обнаруживается филадельфийская хромосома) и молекулярно-генетический (исчезновение или резкое уменьшение количества клеток, где при проведении полимеразной цепной реакции удается обнаружить химерный ген BCR-ABL).

Именно иманитиб является основой современной терапии ХМЛ. Постоянно разрабатываются также новые мощные лекарства для больных с непереносимостью или неэффективностью терапии иматинибом. В настоящее время существуют препараты дазатиниб (спрайсел) и нилотиниб (тасигна), которые способны помочь значительной части таких больных.

К сожалению, как уже упоминалось, в ходе терапии гливеком и другими лекарственными препаратами часть клеток с генетической поломкой может сохраняться в костном мозге (минимальная остаточная болезнь), а это означает, что полное излечение не достигнуто. Поэтому молодым пациентам с ХМЛ при наличии совместимого донора иногда бывает показана трансплантация костного мозга.

Прогноз

Прогноз при ХМЛ зависит от возраста больного, количества бластных клеток, ответа на терапию и других факторов. В целом новые лекарства, такие как иматиниб, позволяют на многие годы, зачастую на десятки лет увеличивать продолжительность жизни пациентов при существенном повышении ее качества.

Аллогенная трансплантация костного мозга связана с существенными рисками и при ХМЛ применяется редко, но в случае успеха наступает полное выздоровление.

(хронический гранулоцитарный лейкоз, хронический миелоцитарный лейкоз, хронический миелолейкоз)

, MD, PhD, University of Maryland;

, MD, University of Maryland

Last full review/revision December 2018 by Ashkan Emadi, MD, PhD; Jennie York Law, MD

Читайте также:  Болит поясница больно ходить и сидеть

По оценкам Американского онкологического общества (The American Cancer Society) в Соединенных Штатах в 2018 году было зарегистрировано около 8 430 новых случаев ХМЛ и около 1090 смертных случаев. Средний возраст пациентов с ХМЛ составляет 64 года. Среднее время жизни при ХМЛ на территории Соединенных Штатов среди обоих полов составляет около 0,19% (1 случай из 526).

Патофизиология

Филадельфийская (Ph) хромосома присутствует в 90–95% случаев хронического миелоидного лейкоза. Ph хромосома является продуктом взаимной транслокации между хромосомами 9 и 22, t(9;22). Во время этой транслокации часть хромосомы 9, которая содержит онкоген ABL, транслоцируется на хромосому 22 и соединяется с геном BCR. Химерный гибридный ген BCR-ABL отвечает за производство онкопротеина тирозинкиназы bcr-abl.

Онкопротеин bcr-abl обладает неконтролируемой тирозинкиназной активностью, которая нарушает процесс регуляции клеточной пролиферации, снижает «прилипание» лейкозных клеток к строме костного мозга и защищает лейкозные клетки от естественной запрограммированной гибели клеток (апоптоза).

ХМЛ развивается вследствие гиперпродукции всех клеток миелоидной линии дифференцировки аномальной плюрипотентной гемопоэтической клеткой-предшественницей, которая происходит, главным образом, в костном мозге, но также и в экстрамедуллярных очагах (селезенка, печень). Хотя преобладает продукция гранулоцитов, опухолевый клон включает в себя также эритроциты, мегакариоциты, моноциты и даже иногда Т-клетки и В-клетки. Нормальные стволовые клетки сохраняются и могут активизироваться после лекарственной супрессии опухолевого клона.

Без лечения ХМЛ проходит 3 фазы:

Хроническая фаза: Начальный индолентный период, который может продолжаться в течение 5–6 лет

Фаза акселерации: Отсутствие эффекта от терапии, прогрессирующая тромбоцитопения или тромбоцитоз, персистирующая или прогрессирующая спленомегалия, клональная эволюция, увеличение количества базофилов в крови, увеличение количества бластов в крови или костном мозге (до 19%)

Бластный криз: Аккумуляция бластов в экстрамедуллярных очагах (например, костях, ЦНС, лимфатических узлах, коже), количество бластов в крови или костном мозге ≥ 20%

Бластный криз приводит к стремительному развитию осложнений, сходных с осложнениями при остром лейкозе, таких как сепсис и кровотечения. У некоторых больных хроническая фаза непосредственно переходит в фазу бластного криза.

Клинические проявления

Около 85% пациентов с ХМЛ находятся в хронической фазе. Течение часто бессимптомное на ранних стадиях с постепенным нарастанием неспецифических симптомов (например, утомляемость, слабость, потеря аппетита, снижение массы тела, ночные приливы, ощущение полноты в животе, особенно в верхнем левом квадранте, подагрический артрит, симптомы лейкостаза, такие как шум в ушах, ступор и крапивница), которые и являются поводом к началу обследования.

Бледность, кровоточивость, лимфаденопатия в дебюте заболевания встречаются редко, однако в 60–70% случаев наблюдается умеренная или даже выраженная спленомегалия. При прогрессировании заболевания нарастает спленомегалия, возникают бледность и кровоточивость. Лихорадка, выраженная лимфаденопатия и макулопапулезная кожная сыпь свидетельствуют о неблагоприятном течении заболевания.

Диагностика

Исследование образца костного мозга

Цитогенетическое исследование (Ph-хромосома)

Хронический миелолейкоз чаще всего подозревают на основании случайного общего анализа крови с аномальными результатами или при обследовании по поводу спленомегалии. Количество гранулоцитов повышено, обычно 50 000/мкл у бессимптомных пациентов и от 200 000/мкл до 1 000 000/мкл у больных с симптомами заболевания. Нейтрофилия (сдвиг лейкоцитарной формулы влево), базофилия и эозинофилия являются распространенным явлением. Количество тромбоцитов в границах нормы или незначительно повышено. Уровень гемоглобина обычно состовляет > 10 г/дл.

Исследование мазка периферической крови обычно позволяет дифференцировать ХМЛ от лейкоцитоза иной этиологии. При ХМЛ в мазке периферической крови обычно выявляются незрелые гранулоциты, а также абсолютная эозинофилия и базофилия. Тем не менее, у пациентов с количеством лейкоцитов ≤ 50 000/мкл, а у некоторых даже с большим количеством, незрелые гранулоциты могут быть не замечены.

Исследование костного мозга должно выполняться для оценки кариотипа, клеточности и распространенности миелофиброза.

Диагноз подтверждается обнаружением Ph-хромосомы в образцах, изучаемых путем цитогенетических или молекулярных исследований. Классическая Ph цитогенетическая аномалия отсутствует у 5% пациентов, но с помощью флуоресцентной гибридизации на месте (FISH) или полимеразной цепной реакцией с обратной транскрипцией (ОТ-ПЦР) можно подтвердить диагноз.

В фазе обострения ХМЛ, обычно развиваются анемия и тромбоцитопения. Может увеличиваться количество базофилов, нарушается созревание гранулоцитов. Может нарастать доля незрелых клеток. В костном мозге развивается миелофиброз и могут присутствовать сидеробласты. Эволюция опухолевого клона сопровождается развитием нового аномального кариотипа, часто определяется дополнительная хромосома 8 или изохромосома 17q [i(17q)].

Дальнейшее прогрессирование заболевания может привести к развитию бластного криза с появлением миелобластов (у 60% больных), лимфобластов (30%), мегакариобластов (10%) и, редко, эритробластов. У 80% больных развиваются дополнительные хромосомные нарушения.

Прогноз

При применении ингибиторов тирозинкиназы 5-летняя общая выживаемость больных, которым диагноз был поставлен в хронической фазе заболевания, составляет > 90%. До начала применения ингибиторов тирозинкиназы, даже с проведением лечения, в первые 2 года после установления диагноза умирало 5–10% больных и затем – 10–15% ежегодно. Медиана продолжительности жизни была 4–7 лет. Большинство (90%) больных погибает в фазу обострения или во время бластного криза. Медиана продолжительности жизни после бластного криза составляет 3–6 мес. или больше, в случае достижения ремиссии.

Лечение

Иногда трансплантация аллогенных гемопоэтических стволовых клеток

Тактика лечения хронического миелолейкоза зависит от стадии заболевания. Ингибиторы тирозинкиназы (например, иматиниб, нилотиниб, дазатиниб, бозутиниб, понатиниб) не являются лечебными, но они чрезвычайно эффективны во время бессимптомной хронической фазы и являются препаратами выбора во время начальной стадии лечения у пациентов на данной фазе. Ингибиторы тирозинкиназы также применяются иногда во время ускоренной фазы и во время бластного криза. Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток предназначена для пациентов с фазой акселлерации или бластной фазой ХМЛ или пациентов с заболеванием, резистентным к доступным ингибиторам тирозинкиназы.

За исключением случаев, когда успешно применяется трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, эффективность лечения не доказана. Однако ингибиторы тирозинкиназы повышают выживаемость. У отдельных больных возможно прекращение приема ингибиторов тирозинкиназы, при этом ремиссия может сохраняться. Возможная продолжительность ремиссии в таком случае до сих пор не определена.

Ингибиторы тирозинкиназы угнетают онкоген BCR-ABL, который отвечает за индукцию ХМЛ. Эти лекарства высокоэффективны для достижения полной гематологической и цитогенетической ремиссии при Ph-позитивном ХМЛ (Ph+ ХМЛ) и значительно превосходят по эффективности другие режимы лекарственной терапии (например, интерферон с или без цитарабина).

Читайте также:  Какие зубы ставят пенсионерам бесплатно

Ответ на лечение ИТК является наиболее важным прогностическим фактором для пациентов с ХМЛ. Ответ пациента на лечение оценивается в начале исследования, а затем через 3 месяца, 6 месяцев и 1 год. Ответ может быть оценен с помощью либо молекулярного теста (измерение белка BCR-ABL), либо цитогенетического теста (измерение Ph+ клеточной хромосомы), но при возможности рекомендуют провести оба теста. Основной молекулярный ответ определяется по генетическому маркеру BCR-ABL крови

Основные положения

В большинстве случаев хронический миелолейкоз (ХМЛ) вызывается хромосомной транслокацией с образованием Филадельфийской хромосомы.

Исследование мазка периферической крови (незрелые гранулоциты, абсолютная эозинофилия и базофилия) обычно позволяет дифференцировать ХМЛ от лейкоцитоза иной этиологии (например, лейкоцитоз из-за инфекции).

Применение ингибиторов тирозинкиназы является очень эффективным методом лечения, повышает выживаемость и даже может привести к излечению.

Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток может помочь в лечении и является эффективной у больных, не отвечающих на лечение ингибиторыми тирозинкиназы, и у больных в фазе обострения или бластного криза.

По частоте встречаемости хронический миелолейкоз (ХМЛ) занимает третье место среди злокачественных заболеваний крови и составляет 15-20% от всех лейкозов. Недавно этот вид лейкоза считался фатальным, и меньше половины больных переживали 5-летний рубеж. Сегодня при своевременно начатом лечении больные живут 10 и более лет, существенно повысилось качество их жизни. О новых возможностях терапии этого заболевания «МВ» рассказала врач-гематолог высшей категории, ведущий научный сотрудник отделения химиотерапии лейкозов и патологии эритрона ФГБУ «Гематологический научный центр», член Национального гематологического общества, Американского общества гематологов и Европейского общества по изучению лейкозов (ELN), доктор медицинских наук, профессор Анна Туркина.

— Анна Григорьевна, расскажите, пожалуйста, чем вызывается хронический миелолейкоз?

— В основе развития ХМЛ лежит случайная хромосомная поломка, которая происходит в стволовой гемопоэтической клетке – предшественнице кроветворения. Эта поломка, которая по месту ее открытия получила название Филадельфийской хромосомы, приводит к злокачественной трансформации нормальных клеток. В клетках с поломанной хромосомой образуется онкобелок – тирозинкиназа, которая обладает повышенной активностью и нарушает работу нормальных клеток костного мозга, превращая их в лейкозные. Быстро размножаясь, лейкозные клетки постепенно заполняют не только костный мозг, но и выходят в периферическую кровь, занимают печень и селезенку.

— Как проявляется это заболевание и как устанавливается диагноз?

— Около 50% пациентов не чувствуют никаких симптомов. У половины больных с продвинутыми стадиями заболевания развивается слабость, недомогание, признаки интоксикации, боли в костях, тромбоцитопения (повышенная кровоточивость, замедленная свертываемость крови) или, наоборот, тромбозы. Заподозрить ХМЛ можно по клиническому анализу крови: о нем говорит увеличение числа лейкоцитов и изменений в составе формулы крови. На заболевание могут также указывать увеличенные размеры селезенки, которые обнаруживаются при осмотре или при ультразвуковом исследовании органов брюшной полости. Однако подтвердить диагноз ХМЛ можно только на основании цитогенетических и молекулярных исследований, которые находят поломку хромосомы или ее аналога в костном мозге и/или в крови.

— В каком возрасте чаще всего обнаруживается заболевание?

— ХМЛ может быть выявлен в любом возрасте, дети заболевают им крайне редко. У людей до 30 лет заболеваемость составляет 0,5 на 100 тысяч населения. Более старшая возрастная группа болеет им в три раза чаще. В Европе заболеваемость ХМЛ составляет 1,1 на 100 тысяч населения, в нашей стране – 0,8 на 100 тысяч населения. Впрочем, статистика заболеваемости в разных странах очень разнится как по возрасту, так и по гендерному признаку. Всего же в России около 8 тысяч больных ХМЛ.

— Насколько поддается лечению это заболевание?

Изучение механизмов возникновения ХМЛ позволило создать новый класс лекарственных препаратов – ингибиторы тирозинкиназы, которые вызывают гибель преимущественно опухолевых клеток, что в свою очередь обеспечивает высокую эффективность терапии. Такой подход позволяет практически полностью подавить лейкозные клетки, восстановив популяцию нормальных клеток в костном мозге. Применяемые ранее методы цитостатического лечения позволяли пережить десятилетний рубеж от момента установления диагноза ХМЛ только 5-10% больных. В эру ингибиторов тирозинкиназы (ИТК) 70-80% больных живут дольше 10 лет. Анализ причин смерти позволил установить, что от трети до половины больных умирают от сопутствующих заболеваний, а не от лейкоза.

— Какова смертность от ХМЛ?

— Сегодня смертность больных ХМЛ зависит от степени подавления клона лейкемических клеток (глубины ответа на терапию). Если после лечения опухолевые клетки не определяются или определяются на очень низком уровне (менее 0,1%), больные живут практически столько же, как и здоровые люди. При отсутствии должного ответа на терапию высок риск прогрессии заболевания. Если терапию не поменять, риск умереть от ХМЛ составляет 50%.

Среди больных, которые начали лечиться в ранние сроки после выявления заболевания, в течение 10 лет умирают не более 15%, если же лечение начато спустя два-три года, в течение 10 лет умирают 20-30% больных. В центрах, которые занимаются разработкой терапии больных хроническим миелолейкозом, ситуация несколько лучше. Отчасти это связано с тем, что за пациентами устанавливается более тщательное наблюдение, кроме того, как правило, эти больные включаются в клинические исследования и им доступны новые препараты.

— Какие подходы применяются сегодня в нашей стране для лечения больных ХМЛ?

— Существует единая схема лечения, разработанная международным сообществом гематологов. Прежде всего это терапия ингибиторами тирозинкиназы (того самого белка, который приводит к развитию лейкоза). К ингибиторам тирозинкиназы (ИТК) 1-го поколения относится иматиниб. Именно этот препарат, который начал использоваться для лечения больных ХМЛ в начале XXI века, дал надежду на длительную выживаемость. Он превратил ХМЛ из заболевания с фатальным исходом через 3-5 лет после установления диагноза в контролируемое заболевание, благодаря чему продолжительность жизни больных существенно увеличилась, а части больных даже удалось отменить лечение под молекулярным контролем остаточных лейкозных клеток. Иматиниб включен в государственную программу «7 нозологий» и финансируется из федерального бюджета, то есть пациенты получают его бесплатно. Однако у 35-45% больных терапия иматинибом дает недостаточный ответ, то есть сохраняется большая масса опухолевых клеток, или наблюдается непереносимость препарата – проявляются побочные эффекты, которые значительно ухудшают самочувствие больного и даже могут угрожать его жизни.

Читайте также:  Цитофлавин описание

Для таких больных шансом на нормальную жизнь, жизнь без опухоли стали ингибиторы тирозинкиназы 2-го поколения. У больных с устойчивостью к терапии иматинибом эти препараты уничтожают резистентные клетки, а в случае плохой переносимости иматиниба переход на эти препараты существенно улучшает качество жизни больных, позволяет сохранить трудоспособность и вести нормальный образ жизни.

Внедрение ингибиторов тирозинкинады 2-го поколения в нашей стране в значительной степени затруднено из-за ограниченного к ним доступа. Дело в том, что лечение ИТК 2-го поколения не поддерживается программами госгарантий, а проводится за счет регионального бюджета, что нередко приводит к позднему назначению препарата или к перерывам в лечении.

Алгоритм терапии ХМЛ отражен в российских клинических рекомендациях, которые основываются на рекомендациях европейских и американских специалистов по ХМЛ. Отечественные рекомендации по терапии ХМЛ, которые мы дорабатывали в течение всего лета и осени, сейчас находятся на утверждении в Минздраве России и уже прошли первый этап утверждения. Эти рекомендации содержат не только количественную характеристику методов лечения, но и качественную характеристику терапии. В них четко прописано, что надо делать в зависимости от объема опухоли или от ее агрессивности, какие характеристики надо учитывать при мониторинге состояния больного, какое решение должен принимать врач в зависимости от ответа на терапию.

— Можно ли говорить о каких-то прорывах в терапии ХМЛ?

— Безусловный прорыв в лечении больных ХМЛ связан с возможностью отмены лечения и наблюдения ремиссии без терапии у больных, достигших стабильный глубокий ответ. Доля таких больных составляет около 25%. Раньше предполагалось, что назначение ИТК должно быть пожизненным, что больных нельзя снимать с лечения. Конечно, отмена препаратов должна проводиться строго под контролем молекулярного мониторинга.

Вторым важным событием в лечении ХМЛ стало появление ИТК 2-го поколения, они были зарегистрированы в России в 2008 году и позволили существенно улучшить результаты лечения и качество жизни больных. Назначение ИТК 2-го поколения позволяет быстрее получить устойчивые глубокие ремиссии, при которых можно решать вопрос о наблюдении за больными после отмены терапии, при контроле остаточного лейкозного клона с помощью молекулярных методов.

— Сколько стоит курсовая терапия ХМЛ?

— Прием препаратов проводится не курсами, а на постоянной основе. Стоимость терапии одного больного в год составляет от 200 тысяч рублей до миллиона и более. И в принципе предполагалось, что это будет пожизненный прием, поэтому возможность наблюдения ремиссии без лечения — это и возможность снизить финансовую нагрузку на бюджет. Необходимо подчеркнуть, что существует программа «7 нозологий», по которой государство обеспечивает основную массу больных ХМЛ иматинибом — препаратом 1-го поколения. Однако в течение последних пяти лет обсуждается вопрос о включении ингибиторов тирозинкиназы 2-го поколения в программу «7 нозологий», но пока окончательное решение не принято. Эти препараты более дорогие, чем иматиниб, но, если правильно организовать лечение, можно существенно сэкономить.

— Каким же образом?

— Стоимость лечения во многом зависит от его правильной организации. Если мы быстро подберем препарат, который подавляет опухоль, то выведем больного в стабильную ремиссию, когда можно обсуждать вопрос о наблюдении без терапии. Однако важно на ранних этапах лечения правильно отобрать пул больных, которые нуждаются в смене терапии. Малоэффективно назначать ИТК 2-го поколения, когда уже лейкоз вышел из-под контроля, заболевание прогрессирует. К сожалению, нередко это выброшенные деньги.

Кроме того, есть небольшая популяция молодых больных, которых можно вылечить, проведя трансплантацию костного мозга. Таких больных немного, но можно коренным образом изменить их судьбу, применив этот метод.

— Вообще, как должно быть организовано лечение ХМЛ? Какие службы и структуры в этом должны быть задействованы? Насколько важно в этом процессе междисциплинарное взаимодействие?

— Здесь прежде всего должно быть налажено взаимодействие врачей и больных. Для нас, онкогематологов, также очень важна совместная работа с молекулярными биологами, которые проводят цитогенетические и молекулярно-генетические исследования, и, конечно, взаимодействие с государственными и региональными органами здравоохранения и руководителями субъектов Федерации. Именно от них зависит обеспечение больных препаратами. Без этого все наши усилия окажутся тщетными.

Нам важно подобрать наиболее рациональный порядок назначения ингибиторов тирозинкиназы для больных ХМЛ, определиться, какое лечение, какие препараты, в каких дозах необходимо назначить тому или иному пациенту в зависимости от его ответа на терапию, а для этого надо продолжать клинические наблюдения за всеми больными. Здесь не обойтись без помощи информационных технологий, которые помогут обобщить и систематизировать данные, сведя их в полный единый регистр больных ХМЛ.

Большим подспорьем в нашей работе может стать недавно переданный ФГБУ «ЦНИИ организации и информатизации» Минздрава России регистр пациентов с ХМЛ, который был составлен при поддержке компании «Новартис». Он велся с 2006 года, в нем собрана информация о 7753 пациентах, которые проходили лечение в 111 медицинских центрах страны. Регистр содержит такие данные, как пол, возраст, социальный статус пациентов, а также сведения обо всех проводимых им методах лечения, включая оценку их эффективности. Это позволяет не только оценить, какое число больных нуждается в тех или иных препаратах, но и определить наиболее рациональные схемы лечения, в том числе и принять решение о своевременном переводе пациентов на 2-ю и последующую линию терапии.

За последние два десятилетия онкогематологи сильно продвинулись в борьбе с ХМЛ. Открыты причины заболевания, разработано патогенетическое лечение. Теперь надо рационально организовать это лечение так, чтобы оно стало максимально доступным для больных. Цена вопроса не такая большая, зато выигрыш огромный.

Ссылка на основную публикацию
Хронический вывих плечевого сустава
Вывих плечевого сустава – один из наиболее распространенных типов вывихов суставов. В большинстве случаев с такими травмами сталкиваются спортсмены, хотя...
Хофитол комаровский
Показания Одним из самых распространенных заболеваний у новорожденных считается желтушка. Обычно с этим недугом организм малыша справляется самостоятельно в короткие...
Хофитол отзывы для детей при запорах
При длительных и часто повторяющихся запорах необходимо обследование, по результатам которого врач назначит каждому пациенту индивидуальную схему терапии. К часто...
Хронический гастрит народные методы лечения
Для лечения гастрита народными средствами самые эффективные способы были испробованы большим количеством людей, которые устали от медикаментозного лечения или просто...
Adblock detector