Анализ крови на церулоплазмин что это

Описание

Церулоплазмин — специфический медьсодержащий белок (гликопротеин) плазмы крови. Он играет важную роль в метаболизме меди и железа, а также в механизмах прооксидантных/антиоксидантных реакций. В состав церулоплазмина входит около 95% от всего количества меди сыворотки крови. Основные функции церулоплазмина в организме человека: повышение стабильности клеточных мембран; участие в иммунологических реакциях (в формировании защитных сил организма), ионном обмене; оказание антиоксидантного (препятствующего окислению липидов клеточных мембран) действия; стимулирование гемопоэза (кроветворения).

Основная физиологическая роль церулоплазмина — это участие в окислительно-восстановительных реакциях. Он действует как ферроксидаза, выполняет главную роль в регуляции ионного состояния железа — окислении Fe2+ в Fe3+. Что делает возможным включение железа в трансферрин без образования токсических продуктов железа.

Жизненно важная функция церулоплазмина — поддержка транспортировки и метаболизма железа. Дефицит железа активирует транскрипции гена церулоплазмина гипоксия-индуцибельным фактором-1 (HIF-1), который в свою очередь активирует гены эритропоэтина, трансферрина и его рецептора.

Церулоплазмин может действовать как прооксидант или как антиоксидант в зависимости от наличия других факторов. В присутствии супероксида (например, в воспаленном сосудистом эндотелии), он выступает катализатором окисления липопротеидов низкой плотности. На основании результатов эпидемиологических исследований, церулоплазмин рассматривается как независимый фактор риска сердечно-сосудистых заболеваний.

Повышение уровня церулоплазмина
Повышение уровня концентрации церулоплазмина в сыворотке крови наблюдается во время воспаления; инфекции; травматических состояний — в результате активации транскрипции гена церулоплазмина α–интерфероном и цитокинами. Рост уровня церулоплазмина относительно медленный — пик на 4–20 днях после острого инсульта.

Снижение уровня церулоплазмина
Повышение уровня концентрации церулоплазмина в сыворотке крови наблюдается во время воспаления; инфекции; травматических состояний — в результате активации транскрипции гена церулоплазмина α–интерфероном и цитокинами. Рост уровня церулоплазмина относительно медленный — пик на 4–20 днях после острого инсульта.

Первичный генетический дефицит церулоплазмина в гомозиготной форме вызывает тяжёлые нарушения метаболизма железа, во многом сходные с картиной гемохроматоза. Транспорт меди при этом страдает в меньшей степени. Клиническая картина включает блефароспазм, дегенерацию сетчатки, диабет, деменцию, экстрапирамидные расстройства. Вторичный дефицит церулоплазмина (вследствие нарушения включения меди в его молекулу при синтезе) — гораздо более частое явление. Дефицит меди в диете (неадекватная диета, парентеральное питание, мальабсорбция, терапия пенициламином) ассоциирован с нейтропенией, тромбоцитопенией, низким железом сыворотки, гипохромной нормо- или макроцитарной анемией, резистентной к терапии железом.

Болезнь Менкеса («болезнь курчавых волос») — связанная с Х-хромосомой генетическая аномалия, вызывающая нарушение поступления меди из желудочно-кишечного тракта в сосудистое пространство (отсутствует АТФаза, участвующая в механизмах транспорта меди в кровь). Соответственно, медь не поступает в печень и недоступна для включения в церулоплазмин, уровень его снижен. Клинически заболевание проявляется в задержке роста, нарастающей неврологической дегенерации. Характерны изменения волос (курчавые редкие и ломкие). Летальный исход при отсутствии лечения в течение первых 5 лет жизни.

Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация) — дефект гена 13 хромосомы, приводящий к отсутствию печёночной АТФазы, участвующей в механизме включения меди в церулоплазмин, нарушается и экскреция меди с желчью. Симптомы могут проявиться в 20–30 лет, но также и раньше или позже. В отличие от дефицита церулоплазмина, связанного с медьдефицитной диетой, и болезни Менкеса, в этом состоянии в организме наблюдается избыток меди и её отложение в тканях, включая печень, мозг, периферию радужной оболочки глаз (характерные кольца). Развиваются нарушения функции печени, сходные с острыми или хроническими гепатитами, дегенеративные изменения ЦНС и неврологические нарушения, изменения функции почек, реже — гематологические изменения (гемолиз, связанный с токсическим действием свободной меди). Выделение меди с мочой увеличивается в 5–10 раз. Уровень церулоплазмина низкий (за исключением иногда случаев, связанных с беременностью и воспалением).

Показания:

скрининговый тест в диагностике болезни Вильсона-Коновалова;
диагностика ацеруплазминемии, синдрома Менкеса и других состояний, связанных со снижением уровня церулоплазмина (в том числе, связанных с нарушениями питания);
заболевания ЦНС неясной этиологии;
при необходимости углублённых исследований, связанных с оценкой оксидантно/антиоксидантного статуса, риска сердечно-сосудистых заболеваний;
тотальное парентеральное питание.

Подготовка
Кровь рекомендуется сдавать утром, в период с 8 до 12 часов. Взятие крови производится натощак, спустя 6–8 часов голодания. Допускается употребление воды без газа и сахара. Накануне сдачи исследования следует избегать пищевых перегрузок.

Интерпретация результатов
Единицы измерения: мг/дл.
Альтернативные единицы: мг/л.
Пересчёт единиц: мг/л х 0,1 мг/дл.
Референсные значения: 22–61 мг/дл.
Беременные — повышение примерно вдвое от исходного уровня в течение третьего триместра.

Повышение значений:

острофазный ответ (пик на 4–20 дни) при воспалении, инфекции, повреждении тканей, сердечно-сосудистых заболеваниях, некоторых злокачественных новообразованиях;
беременность (вдвое в третьем триместре);
применение лекарственных препаратов (карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин, вальпроевая кислота, эстрогены, метадон, оральные контрацептивы, тамоксифен);
курение;
ревматоидный артрит;
болезнь Ходжкина;
гепатит, холестаз, механическая желтуха.

Понижение значений:

гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова);
синдром Менкеса («курчавых волос»);
ацерулоплазминемия;
дефицит меди при нарушениях питания;
применение лекарственных препаратов (L-аспарагиназа);
нефроз;
длительное парентеральное питание.

Что такое церулоплазмин, и зачем нужно определять его содержание в крови?

Церулоплазмин – уникальный белок в организме человека, который содержит медь. Медь всасывается с пищей в пищеварительном тракте и поступает в печень, где связывается с апоцерулоплазмином, образуя церулоплазмин.

Основная задача данного белка – обеспечение процессов окисления и восстановления железа. Благодаря этому железо переходит в ту форму, в которой оно может встраиваться в трансферрин и гемоглобин. Основное клиническое значение анализа на церулоплазмин состоит в оценке метаболизма меди, который страдает при некоторых врожденных заболеваниях, например, при болезни Вильсона – Коновалова.

Кто может назначить анализ крови на церулоплазмин, где его можно сдать?

Назначать этот анализ могут педиатры, гематологи, ревматологи, терапевты. Сдать кровь на этот показатель можно в биохимической лаборатории или в профильном отделении, где пациент проходит обследование или лечение.

В каких ситуация исследуют кровь на церулоплазмин?

Данное исследование является скрининговым при диагностике болезни Вильсона – Коновалова и других генетических заболеваний, приводящих к нарушениям обмена меди (болезни Менкеса). В динамике показатель определяют для оценки качества лечения этих болезней.

Поводом для направления на анализ могут служить следующие жалобы: тремор и снижение тонуса мышц, повышенная утомляемость, замедление роста, анемия, затруднение глотания. Специфическим симптомом, говорящим в пользу болезни Вильсона – Коновалова, являются кольца Флейшера (ободки коричневого цвета около радужек глаз).

Нормальный уровень церулоплазмина в крови, и как интерпретируют результаты

В крови здорового человека содержание этого белка составляет 220–610 мг/л. Повышение его отмечается при воспалительных заболеваниях (максимум к 4–20 дню болезни), при болезни Ходжкина, ревматоидном артрите, болезнях печени (механической желтухе, гепатите). У беременных в третьем триместре содержание церулоплазмина может повышаться в два раза, что является физиологической нормой. Прием некоторых лекарственных препаратов (фенитоина, оральных контрацептивов) может приводить к временному повышению концентрации церулоплазмина в крови.

Низкая концентрация этого белка регистрируется при болезни Вильсона – Коновалова, синдроме «кучерявых волос» (болезни Менкеса). Низкое содержание меди в пище, например, при парентеральном питании, приводит к уменьшению показателя.

Преимущества и недостатки, клиническое значение исследования на церулоплазмин

Главное достоинство этого анализа состоит в том, что его применяют в качестве скринингового исследования при диагностике болезни Вильсона – Коновалова. В то же время использование его не гарантирует 100 %-ной точности диагностики, так как у небольшого процента людей с этой болезнью показатель остается нормальным даже при наличии клинических симптомов. В связи с этим необходимо проведение дополнительного определения концентрации меди в крови и в моче.

Актуально назначение этого анализа для оценки качества терапии болезней, протекающих с нарушением обмена меди. В этом случае исследование на начальных стадиях заболеваний проводят каждые две недели с постепенным увеличением интервала до 1–1,5 месяцев. Так как большинство препаратов, используемых для лечения этой патологии, достаточно токсичны, совместно с исследованием крови на церулоплазмин целесообразно назначать общий анализ крови и тесты для определения функционального состояния печени.

Информация размещена на сайте только для ознакомления. Обязательно необходима консультация со специалистом.
Если вы нашли ошибку в тексте, некорректный отзыв или неправильную информацию в описании, то просим вас сообщать об этом администратору сайта.

Отзывы размещенные на данном сайте являются личным мнением лиц их написавших. Не занимайтесь самолечением!

Вы можете добавить к заказу еще тесты в течение 3 дней

Церулоплазмин – это медьсодержащий фермент, он играет важную роль в обмене меди в организме и является острофазовым белком (повышается при воспалении). Медь является важным минералом, участвующим в регуляции обмена железа, формировании соединительной ткани, производстве энергии в клетках и в работе нервной системы. Медь всасывается из пищи в кишечнике, а затем транспортируется в печень, где используется для производства белков и ферментов.

Около 95% меди в крови связано с церулоплазмином, однако при нарушениях обмена меди количество церулоплазмина в крови снижается, что позволяет использовать анализ крови на церулоплазмин в диагностике заболеваний, связанных с обменом меди, таких как болезнь Вильсона – Коновалова.

Болезнь Вильсона — Коновалова — это редкое наследственное нарушение транспорта меди, которое приводит к снижению содержания меди и церулоплазмина в сыворотке крови и накоплению меди в различных тканях. Патологическое накопление меди в печени, мозге, роговице и почках вызывает цирроз, психоневрологические симптомы, появление кольца Флейшера (ободок вокруг радужки, вызванный накоплением меди)., гематурию и протеинурию и приводит к другим тяжелым последствиям.

Другая наследственная патология обмена меди — болезнь Менкеса, при которой медь всасывается из желудочно-кишечного тракта, но не транспортируется в печень, что приводит к недостаточности выработки церулоплазмина.

Помимо наследственных причин дефицит церулоплазмина может быть вызван недостаточным потреблением меди, длительным парентеральным питанием без добавок меди, мальабсорбцией, приемом некоторых лекарств (левоноргестрел и аспарагиназа).

В каких случаях обычно назначают исследование?

Для диагностики болезни Вильсона – Коновалова и болезни Менкеса;
При подозрении на децифит меди;
При наблюдении за лечением болезни Вильсона — Коновалова;
При наличии таких симптомов как анемия, тремор, тошнота, желтуха, хроническая усталость, изменения в поведении, затруднения при ходьбе или глотании, кольца Флейшера.

Что именно определяется в процессе анализа?

Происходит измерение концентрации церулоплазмина в образце сыворотки крови пациента методом иммунотурбидиметрии.

Что означают результаты теста?

Низкий уровень церулоплазмина в сочетании со снижением концентрации меди в сыворотке и повышенной ее содержания в моче могут быть признаками болезни Вильсона – Коновалова. Если медь в моче также снижена – имеет место общий дефицит меди в организме.

При аутоиммунных заболеваниях, таких как системная красная волчанка, ревматоидный артрит, при инфекциях и некоторых онкологических процессах уровень церулоплазмина в крови может повышаться. Следует помнить о том, что на церулоплазмин влияют любые инфекционные и воспалительные процессы, и его концентрация в крови растет в ответ на воспаление. Эстрогены, оральные контрацептивы, вальпроевая кислота могут повышать содержание меди в крови. Также возможно повышение при беременности.

Сроки выполнения теста.

Обычно результат анализа можно получить через 1-2 дня после взятия крови.

Как подготовиться к анализу?

Следует придерживаться общих правил подготовки к взятию крови из вены. С подробной информацией можно ознакомиться в соответствующем разделе статьи.