Агенезия почки что это такое

Агенезия почки что это такое

Почки играют важную роль в жизнедеятельности любого человека. Они играют роль выведения излишней жидкости, нормализуют водно-солевой и кислотно-щелочной баланс, а также принимают участие в метаболизме.

При нормальном развитии человек имеет две почки, но не обходится и без врождённых отклонений, доля которых составляет около трёх процентов. Такая аномалия носит название агенезия, сопровождающаяся отсутствием почки. Стоит заметить, что данное заболевание можно перепутать ещё одним врождённым почечным заболеванием аплазией. Это одна из видов агенезии, характеризующейся недоразвитостью почки, либо её отсутствием с наличием мочеточника.

В основном агенезия отмечается у малышей мужского пола. Заболевание поражает яичко, семявыводящие потоки и предстательную железу. У девочек патологический процесс сопровождается аномалиями половых органов, в частности влагалища и матки.

Классификация заболевания

Почечная агенезия представлена двумя формами:

  • Односторонняя.
  • Двусторонняя.

Односторонняя аномалия характеризуется помимо отсутствия одной почки, еще и отсутствием одного мочеточника. В результате нагрузка происходит на сформированный орган.

Такая форма заболевания в свою очередь имеет две разновидности, в зависимости от неразвившегося органа:

  • Агенезия правой почки.
  • Агенезия левой почки.

Первая патология отмечается намного чаще, в особенности у представительниц прекрасного пола. Это объясняется тем, что правая часть органа имеет меньшие размеры, более низкую подвижность в отличие от левой. Патологические симптомы могут проявиться почти сразу после рождения ребёнка.

Отмечаются полиурия (излишнее мочеиспускание), рвота, сухая кожа, высокое давление. Если в результате левая почка работает за обе, то патология может выявиться не сразу. Она не опасна и может не проявлять никаких симптомов, достаточно лишь проводить периодические обследования у уролога.

Агенезия левой почки похожа с описанной ранее аномалией. Существенное отличие заключается в том, эта патология наиболее тяжело переносится больным, поскольку в этом случае вся работа перекладывается на правую почку, которая по своей природе меньше размером и менее подвижна, что осложняет полноценное выполнение её функций.

Агенезия выражается болевыми ощущениями в паху, крестце, появляются проблемы с половой функцией, отмечается бесплодие. Лечение зависит от возможности правого парного выделительного органа выполнять свои функции. Если она нормально функционирует, то лечение не назначается, больной только периодически обследуется у врача. В худшем случае предполагается трансплантация.

Двусторонняя агенезия представляет угрозу жизни, поскольку наблюдается абсолютное отсутствие почек. В результате ребенок погибает, не успев появиться на свет, или в течение некоторого времени после рождения. При диагностировании агенезии важна своевременная трансплантация органов.

Причины

Данной патологии предшествуют серьёзные причины, одной из которых является генетика. При наличии заболевания у кого-либо из родных, повышается риск развития аномалии у человека.

К другим возможным причинам развития патологического процесса относят:

  • Инфекционные болезни мочеполовой системы на ранних стадиях беременности. Поскольку в этот период происходит формирование важнейших органов плода, инфекции приводят к нарушениям их развития:
  • Сахарный диабет.
  • Сифилис.
  • Облучение и химическое отравление.
  • Злоупотребление спиртными напитками.
  • Наличие венерических болезней.
  • Бесконтрольное употребление противозачаточных средств.

Первый и второй триместр беременности наиболее опасен для развития агенезии почек у плода, он грозит будущему ребенку множеством дефектов и осложнениями. Именно поэтому важно вовремя делать УЗИ.

Симптомы

Как было сказано ранее, агенезия может не проявляться никакими симптомами и отклонениями. Нередко будущие мамочки не проводят плановые обследования в период беременности, а после не считают нужным сдавать анализы малыша. В результате чего человек узнаёт об имеющимся у него заболевании спустя длительное время.

Не исключено и проявление аномалии в первые часы жизни новорождённого. Основные признаки агенезии:

  • Ненормальное строение лица.
  • Складки на теле.
  • аномалии в расположении ушей.
  • Вздутый живот.
  • Аномальное расположение внутренних органов.

Заболевание также характеризуется проблемами в развитии гениталий. А в будущем отмечаются неприятные боли, проблемы с половой жизнью, а также бесплодие.

Диагностика

При диагностировании данной патологии больному ставится инвалидность. Однако предварительно врачом-нефрологом проводится обследование, которое включает следующие методы:

  • Ультразвуковое исследование.
  • Урография, сопровождающаяся использованием контрастного вещества.
  • Компьютерная томография.
  • Почечная антиография.

Дополнительно к основным способам диагностики могут быть проведены общий анализ мочи. Выявить патологию у плода возможно уже в ходе первого УЗИ. При подтверждении аномалии будущей маме назначаются дополнительные обследования.

Лечение

Как было сказано ранее, не подвергается лечению двусторонняя форма агенезии, поскольку чаще всего ребенок умирает, не успев родиться. Из-за развития современной медицины возможно спасти новорождённых с таким заболеванием. Сразу же после родов в срочном порядке проводится хирургическая операция по трансплантации почек.

Читайте также:  Леварил 20 инструкция по применению

Что касается односторонней агенезии, при отсутствии жалоб лечение не назначается. Но при этом необходимо периодически проводить плановый осмотр у своего лечащего врача. Кроме того, нужно понимать, что при функционировании одной почки, следует уделять особое внимание её состоянию, следовать всем предписаниям доктора.

Несмотря на отсутствие медикаментозного лечения, важно соблюдать профилактические меры. Необходимо придерживаться правильного питания, а также избегать инфекционных и вирусных болезней. Кроме того, придётся отказаться от спорта.

Тяжёлая форма заболевания может привести к необходимости проведения операции по трансплантации почки, а также гемодиализа.

Профилактика

Заболевание предполагает следующие виды профилактических мер:

  • Не переохлаждаться.
  • Исключить физические нагрузки.
  • Следить за питанием и питьевым режимом.
  • Повышать иммунную систему, избегать вирусных и инфекционных болезней, а также различного рода воспалений.

Что касается физических нагрузок, само заболевание не влияет на способность заниматься спортом, но работа почки за себя и за отсутствующий орган приводит к увеличению нагрузки на неё. Поэтому чтобы избежать летальных исходов, не рекомендуется выполнять физические упражнения.

Кроме того, важно следить за своим питанием, придерживаться диеты. Следует исключить из рациона острую, соленую, копченую пищу, мучное и алкоголь. Рекомендуется отказаться от кофе, вместо этого полезно пить отвары и настои трав. Положительно влияет употребление каш, цельно зернового хлеба. С осторожностью использовать в своём меню кисломолочные продукты.

Беременным стоит особо внимательно следить за своим здоровьем: отказаться от спиртного, наркотиков, сигарет. При подозрении на развитие патологии у плода, следует немедленно обратиться к специалисту. Двусторонняя почечная агенезия у плода, как правило, сопровождается маловодием и медленным ростом зародыша. При обнаружении патологического процесса допускается прерывание беременности.

Почечная агенезия (аплазия) — врожденная аномалия, характеризующаяся полным отсутствием или развитием только одной почки с мочеточником или без. Обычно диагностируется до рождения на 20 неделе беременности при помощи ультразвукового исследования или в первые несколько дней после родов. Точные причины развития агенезии почки неизвестны, но наиболее вероятными считаются хромосомные мутации и различные внехромосомные синдромы. Наличие сахарного диабета у беременной женщины или использование запрещенных лекарственных средств во время беременности также может привести к появлению аномалии.

Многие дети и взрослые живут с односторонней почечной аплазией не имея никаких серьезных проблем со здоровьем. Двусторонняя почечная аплазия встречается редко, но в большинстве случаев заканчивается смертельным исходом в течение первых нескольких дней жизни новорожденного.

Основные функции почек

Почка является основным органом мочеобразования, который помогает удалять конечные продукты обмена веществ, регулирует водно-солевой баланс и артериальное давление. У большинства взрослых и детей имеется две почки, расположенные в поясничной области по обе стороны позвоночного столба вблизи нижнего края ребер. С помощью мочеточника (небольшие трубки длинной 30-35 см) почки соединяются с мочевым пузырем, который расположен на дне малого таза и выполняет функцию резервуара мочи. Последним мочевым органом является мочеиспускательный канал, основной функцией которого является выведение мочи из организма.

Помимо основных функций, почки производят:

  • гормон эритропоэтин, помогая росту красных кровяных клеток;
  • гормон ренин, помогающий регулировать кровяное давление;
  • кальцитриол, также известный как витамин D, который помогает организму усваивать кальций и фосфат из желудочно-кишечного тракта.

Без почек организм человека не в состоянии удалять конечные продукты обмена веществ и регулировать водно-солевой обмен. Накопление отходов и жидкости может привести к нарушению биохимического состав крови и серьезным проблемам со здоровьем.

Эпидемиология

Почечная агенезия относится к редкому заболеванию, которое встречается у менее 1% новорожденных ежегодно. Односторонняя форма наблюдается приблизительно у 1-2 младенцев на 1000 рожденных; в 56% случаев отсутствует левая почка. Двусторонняя форма наблюдается у мужского пола чаще, чем у женщин и, как правило, встречается у 1 младенца на 4000 рожденных.

Классификация

Односторонняя агенезия почки

Односторонняя агенезия почки – врожденная аномалия, при которой во время беременности у плода развивается только одна почка. Большинство детей и взрослых на протяжении всей жизни не испытывают никаких проблем со здоровьем при наличии данной патологии, а некоторые даже не подозревают, что у них только одна почка.
Односторонняя форма заболевания может являться следствием аномальных изменений во многих генах или симптомом возникновения врожденных заболеваний: синдром Каллмана, синдром Ди Георга, синдром Поланда и синдром Вильямса-Бойрена. Наличие сахарного или употребление запрещенных лекарственных препаратов во время беременности также может привести к односторонней почечной агенезии.

Читайте также:  Облепиховое масло лекарственное средство

Двусторонняя агенезия почки

Двусторонняя агенезия почки – редкая врожденная аномалия, при которой во время беременности у плода прекращается развитие обеих почек. Результатом остановки является дефицит амниотической жидкости (маловодие) в организме беременной женщины, вызывающий давление стенки матки на плодный мешок и, как следствие, появление возможных осложнений у ребенка.

Патология наблюдается у детей, рожденных от родителей с наличием аномалий развития почек или отсутствием одной почки. Исследования показывают, что обе формы аплазии почки имеют общую генетическую природу.

Причины возникновения агенезии почки

Точная причина возникновения почечной аплазии неизвестна. Специалисты склонны рассматривать три основных варианта: генетические аномалии, осложнения во время беременности и врожденные заболевания.

Генетические аномалии

В большинстве случаев агенезия почки не наследуется от матери или отца ребенка. Тем не менее, основной причиной заболевания считаются генетические аномалии, возникающие в результате генных и хромосомных мутаций на ранних сроках беременности.

Если лечащий врач считает, что ребенок имеет проблемы, связанные с генетическими аномалиями, родителей могут направить на прохождение генетического тестирования и консультирования. Генетическое тестирование обычно включает в себя получение образцов крови и ткани, в которых может быть найден определенный ген. Генетическое консультирование предоставляет более подробную информацию о генетических аномалиях.

Осложнения во время беременности

Небольшое количество случаев возникновения агенезии почки происходит при наличии сахарного диабета у беременной женщины и употреблении во время беременности запрещенных лекарственных препаратов. В их числе могут быть средства от судорог и высокого кровяного давления (ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина). Поэтому крайне важно не заниматься самолечением, а при наличии возможных осложнений во время беременности проконсультироваться с лечащим врачом.

Врожденные заболевания

Односторонняя почечная агенезия может являться следствием возникновения врожденных заболеваний, вызванных генетическими мутациями. При этом новорожденные дети испытывают проблемы не только с почками, но и с пищеварительной или нервной системой, сердцем и кровеносными сосудами, мышцами и другими частями мочевыделительной системы. В таблице приведены основные типы подобных заболеваний:

Заболевание Общая характеристика
Синдром Поттера Врожденная аномалия развития, характеризующаяся недостаточным уровнем околоплодных вод в организме беременной женщины вследствие отсутствия образования мочи у плода или вытекания жидкости из амниотического мешка.
Синдром кошачьего глаза Расстройство, характеризующееся наличием трещины в радужной оболочке глаза и отсутствие ткани цветной части глаза.
Синдром Фрейзера Аутосомно-рецессивное врожденное заболевание, при котором ребенок рождается с неразделенными веками каждого глаза и неполным развитием половых органов.
MURCS ассоциация Редко встречающаяся форма синдрома Мейер-Рокитанского-Кюстнер-Хаузера, которая характеризуется нарушениями эмбрионального развития скелета, отсутствием влагалища и почек.
Синдром Рокитанского-Кюстнера Редкая врожденная аномалия, выраженная в не полностью сформированной матке и влагалища.

Двусторонняя почечная агенезия часто встречается у детей, чьи родители (мать или отец) имеют аномалии развития почек или одностороннюю форму заболевания.

Признаки агенезии почки

Дети, рожденные с односторонней почечной агенезии, как правило, не испытывают проблем со здоровьем на протяжении всей жизни при наличии второй здоровой почки. Тем не менее, примерно в 30% случаев у них может возникнуть гипертензия, протеинурия или почечная недостаточность. Поэтому крайне важно при наличии данной формы заболевания проходить плановые осмотры и консультации со специалистами.

Лицо ребенка с двусторонней почечной агенезии имеет:

  • широко расставленные глаза;
  • большие и низко посаженные уши;
  • плоский и широкий нос;
  • маленький подбородок;
  • дефекты рук и ног.

Преждевременные роды, роды при тазовом предлежании и непропорционально низкий вес при рождении часто связаны с двусторонней формой заболевания. На фоне развития других осложнений, у девушек также может отсутствовать матка и верхняя часть влагалища; у мужчин наблюдается отсутствие семенных пузырьков и семенных протоков. Кроме того, могут возникнуть пороки развития желудочно-кишечного тракта: отсутствие прямой кишки, пищевода и двенадцатиперстной кишки.

Диагностика агенезии почки

Проведение ультразвукового исследования примерно на двадцатой неделе беременности позволяет выявить наличии пустой почечной ямки, после чего при помощи ренографии подтверждается односторонняя агенезия почки у плода. В случае обнаружения двусторонней формы заболевания врач может назначить проведение МРТ для окончательного подтверждения диагноза.

Читайте также:  Кетотифен сироп инструкция по применению детям отзывы

Крайне редко врачи могут пропустить одностороннюю форму заболевания при наличии нормально протекающей беременности: у ребенка присутствует мочевой пузырь, а количество околоплодных вод соответствует сроку беременности. Кроме того, надпочечники могут занять свободное пространство, фактически имитируя наличие почки. В данном случае врачу необходимо сопоставить внешний вид органов: надпочечники имеют небольшие размеры и продолговатую форму, а их мозговое вещество содержит высокую плотность для ультразвуковых волн.

Лечение и прогноз

Большинство людей с односторонней почечной агенезией ведут нормальный образ жизни при наличии второй здоровой почки. Тем не менее, всегда существует повышенный риск развития почечных инфекций, почечнокаменной болезни, гипертонии или почечной недостаточности. После постановки диагноза, пациенту с односторонней формой заболевания следует ежегодно сдавать кровь и мочу на анализ, проверять кровяное давление и обязательно наблюдаться у врача. Кроме того, по возможности следует избегать контактных видов спорта.

Наличие двусторонней агенезия почки, как правило, заканчивается смертельным исходом для новорожденного в первые несколько дней его жизни. В крайне редких случаях ребенок выживает, но на протяжении долгого времени поддерживает жизнеспособность только благодаря аппаратному методу очистки крови под названием диализ. Целью лечения является развитие легких и укрепление общего состояния организма, чтобы в будущем осуществить пересадку почку.

Одной из самых распространенных патологий почек у детей является агенезия. Это врождённое отсутствие органа или его ножки. Происходит это еще в процессе внутриутробного формирования, в результате воздействия ряда негативных факторов. Обычно отсутствует правая или левая почка, если орган полностью не сформирован, то ребенку грозит летальный исход в первые часы после появления на свет. Сама по себе агенезия почки у ребенка является отклонением в развитии.

Причины появления болезни

Болезнь является врожденной, поэтому провоцирующими факторами будут все негативные воздействия на беременную женщину. Начинают развиваться почки с 5 недели, и повлиять на появление отклонения могут следующие моменты:

  • Сахарный диабет у матери.
  • Проведение диагностических процедур с ионизирующим излучением.
  • Болезнь матери в первый триместр беременности.
  • Употребление алкоголя или наркотических средств.
  • Наличие у одного из родителей заболеваний, передающихся половым путем.
  • Инфекционные болезни в период вынашивания плода.
  • Беспорядочные половые связи у женщины.

О любом из имеющих факторов риска должен женщина сообщает гинекологу, который курирует ее беременность. Чаще всего обнаруживается патология в детском возрасте, но иногда диагностируется она и в зрелом возрасте. Используется для этого ультразвук на плановом обследовании.

Способы лечения

Современные методы исследования позволяют вовремя обнаружить патологию и предпринять необходимые меры для поддержания нормальной работы организма. Обнаружить отсутствие почки можно при помощи МРТ, КТ или рентгеном. Лечение производится одним из следующих способов:

  • Антибактериальная или поддерживающая терапия.
  • Трансплантация органа.

Если вторая почка здоровая, то поддерживающая терапия снизит нагрузку на всю выделительную систему и позволит дожить до времени, когда будет возможна операция. Но все это носит временных характер, так как в конечном итоге ребенку требуется трансплантация. В первые месяцы жизни ее не проводят, так как операция сама по себе опасна для жизни ребенка.

Период после операции

При успешно пересаженной почке ребенок имеет все шансы прожить долгую и нормальную жизнь. Восстановительный период после вмешательства составляет примерно полгода. В это время пациент обычно жалуется на сильную боль, которая купируется обычными обезболивающими препаратами. Их в обязательном порядке назначает врач после обследования. Постепенно болевой синдром переходит в небольшой дискомфорт, который тоже со временем исчезает.

После трансплантации врач рекомендует строго соблюдать режим питания, исключить чрезмерные физические нагрузки, и не использовать лекарственные препараты без рекомендации врача. Периодически необходимо проходить обследование почек, укреплять организм закаливанием, чаще гулять на свежем воздухе и полностью исключить вредные привычки, которые могут появляться по мере взросления. Рекомендовано посещать баню или сауну. Они помогают вывести часть влаги через кожный покров, снизив нагрузку на почки. Но не стоит делать этого чаще одного раза в 2 недели.

Ссылка на основную публикацию
Аветисян гаяне георгиевна гинеколог отзывы
Стоимость приёма от 1600р. Стоимость приёма от 1600р. Занимается диагностикой и лечением заболеваний женской репродуктивной системы, в том числе бесплодия,...
Recessus sphenoethmoidalis
sphe·no·eth·moi·dal re·cess sphenoethmoidal recess Want to thank TFD for its existence? Tell a friend about us, add a link to...
Rejeunesse fine отзывы
Этот препарат подделывают очень часто и всегда нужно обращаться только к проверенным косметологам, которые работают исключительно с оригинальными поставщиками. Я...
Авиа море инструкция по применению для детей
Показания к применению Способ применения Побочные действия Противопоказания Беременность Взаимодействие с другими лекарственными средствами Передозировка Условия хранения Форма выпуска Состав...
Adblock detector